烟雾病(Moyamoya disease)-首都医科大学三博脑科医院官网(北京三博脑科医院)

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烟雾病(Moyamoya disease)

2018-01-25 12:10 作者:三博脑科医院

烟雾病(Moyamoya disease)

烟雾病(Moyamoya disease MMD)是一组以双侧颈内动脉末端及其大分支血管进行性狭窄或闭塞，且在颅底伴有异常新生血管网形成为特征的闭塞性疾病，病因不明。"烟雾"名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影，有如吸烟所喷出的一股烟雾，故名。

烟雾病的临床表现主要分为出血和缺血两大类，起病年龄有5岁和40岁左右的双峰分布，儿童病人以缺血为主要临床表现，成人病人缺血与出血表现基本同概率。本病的实质是脑底部动脉主干闭塞伴代偿性血管增生。

脑血管造影可以发现颈内动脉起始部、大脑前、中动脉起始段狭窄或不显影，基底节区可见大量细小血管团如吸烟吐出的烟雾。此外可见脑内形成侧支循环代偿支。

烟雾病(Moyamoya disease)

①TIA型：多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。

②梗塞型：急性脑卒中，导致永久型瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。

③癫痫型：频发的癫痫发作，部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图痫样放电。

④出血型：蛛网膜下腔出血或脑实质出血，见于年长儿和成人病例。

一、脑血管造影：见颈内动脉虹吸上段和大脑前、中动脉起始部狭窄，脑底烟雾状异常血管网和广泛的侧支循环形成。

二、CTA：与脑血管造影相比清晰度与分辨率略差，但一般可以发现典型的烟雾病。

目前对于烟雾病的手术治疗并未达成一致意见。较为流行的是血管直接搭桥、间接搭桥、颞肌贴附或者联合手术。相对而言，直接搭桥目前更为流行。我个人的经验在直接搭桥上更多一些。有关直接搭桥治疗烟雾病的原理和搭桥血管的选择，我们会在后续文章中详细讨论。