亨廷顿舞蹈病的治疗方法有哪些？-首都医科大学三博脑科医院官网(北京三博脑科医院)

神经棘红细胞病与亨廷顿舞蹈病

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2017-06-08

亨廷顿舞蹈病的治疗方法有哪些？

2017-06-08 14:43 作者:三博脑科医院

目前没有任何药物可以改变亨廷顿舞蹈病的自然病程，但可以采取措施改善临床症状、减少舞蹈样动作。治疗集中在对心理与神经征候两方面的症状治疗，同时进行必要的支持治疗。要让患者及可能得病者树立信心，相互帮助，建成富有乐观主义的家庭。

亨廷顿舞蹈病患者脑内γ-氨酪酸(GABA)减少，胆碱能活动受抑制，而多巴胺活动过度，可选用对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂。

1、对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂

丁酰苯类药物中的氟哌啶醇和吩噻嗪类药物氯丙嗪、奋乃静等是主要治疗药物，可以阻滞多巴胺受体。苯酰胺类药物如硫必利(泰必利)有抗多巴胺能的作用，3次/d，100mg/次。

2、提高胆碱的含量

毒扁豆硷抑制中枢胆碱酯酶的活性，阻止胆碱的降解，可改善舞蹈样运动。

3、增加中枢神经系统的γ-氨酪酸(GABA)含量

异烟肼是γ-氨基丁酸转移酶的抑制剂，可能使中枢的γ-氨酪酸(GABA)含量升高，使有些患者有轻到中度的进步。一般剂量为10～20mg/kg，每一疗程用药时间4个月～1年;同时应用维生素B6效果更好。

4、痴呆症状治疗

目前还没有很好的药物。但精神症状通过药物治疗可以获得改善。可用阿米替林、多塞平(多虑平)改善患者的抑郁症状。对暴躁和愤怒暴发时可用氟哌啶醇和碳酸锂联合治疗。

5、神经细胞移植或胚胎纹状体组织的移植

尚处于探索之中，是否有效还不能确定。

6、其他治疗

可配合应用神经系统促代谢药物、维生素类和能量合剂等。抗自由基治疗、抗氧化和抗细胞兴奋毒性治疗可能也具有一定的疗效。此外加强肢体功能训练和进行心理治疗也可以获得良好的疗效。

预后：亨廷顿舞蹈病通常持续10～20年，病后15～16年死亡，女性患者病程较长。