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Meige综合征你了解多少?
2017-06-07 10:39 作者:三博脑科医院
Meige 综合征是法国神经病学家Henry Meige 首先描述并以其名字命名的,以眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍为主要症状，属于颅面部局部性肌张力障碍综合征。
Meige综合征的临床表现：
Meige综合征通常在30～60岁发病，也有罕见十几岁发病者。本病女性多发，男女比例约为1∶3。Meige综合征按临床表现分为三型：眼睑痉挛型、眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍型、口下颌肌张力障碍型，其中眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍被视为Meige综合征的完全型。双眼睑痉挛是本病常见的首发症状，眼睑无力和眼睑下垂也很常见，少数以下面部异常紧张感为首发症状。部分患者单眼起病，逐渐累及对侧，先出现眼睑刺激感、眼干、畏光和瞬目增多等症状，继而眼轮匝肌强直性或阵挛性收缩直至双眼完全闭合，不能完成视觉依赖的任务如看电视、读报纸、走路等，严重者可发生功能性失明，甚至丧失独立生活能力。部分患者从眼睑痉挛逐渐向下进展，以下面部和咀嚼肌受累常见，表现为下颌开-合、撅嘴、下面部和口下颌节律性或震颤样运动，眼睑痉挛合并张口、撅嘴、下面部抽动者导致“怪相”的产生。侵犯舌咽肌、喉肌和呼吸肌者，表现为阵发性舌肌痉挛、吞咽困难、痉挛性发声障碍和呼吸困难等症状。上、下肢受累可表现为姿势震颤、书写痉挛、手足抽动等。另外本病特点之一是“Tricks”现象，即患者在吹口哨、唱歌、向下看、咀嚼口香糖、摸眶周或者咬牙签时症状会完全缓解，其他包括摸面颊、唇或脑后时，症状也会戏剧性地减轻。除了眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍外，Meige 综合征伴情绪障碍也较常见，抑郁有较高的发生率，有的患者还会出现焦虑伴抑郁，需要与原发性精神障碍相鉴别。
总之，Meige 综合征的临床表现不是刻板的，而是变化多端的，临床上易被误诊重症肌无力、干眼症、神经官能症及牙科疾病，因此，神经科、精神科、五官科医师都应加强对本病的认识，尽量避免误诊，使患者尽早得到正确的治疗。
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