了解疾病
科普视频
常见问答
媒体报道
颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤,为颅内常见的先天性肿瘤,在鞍区肿瘤中占第二位。好发于儿童,成年人较少见,好发于鞍上,占整个颅内肿瘤的5~7%,占儿童颅内肿瘤的12~13%。颅咽管瘤患者的科学饮食对康复十分重要,大家一定要重视。
颅咽管瘤目前病因不清。诱发因素可能为:遗传因素、物理和化学因素以及生物因素等 。临床表现主要为颅内压增高征,双侧视力减退,视野缺损,内分泌功能障碍及下丘脑症状。手术治疗为。年龄越小,越易全切,并发症越少,故早诊早治是关键。
颅咽管瘤可发生在任何年龄,但大部分病例发生在15岁以下。大多数颅咽管瘤呈间歇性生长,故总体上看肿瘤生长较慢,其症状发展也慢;少数颅咽管瘤生长快速,其病情进展亦较快。其临床表现包括以下几个方面:肿瘤占位效应及阻塞室间孔引起的高颅压表现;肿瘤压迫视交叉、视神经引起的视力障碍;肿瘤压迫下丘脑、垂体引起的下丘脑-垂体功能障碍;肿瘤侵及其他脑组织引起的神经、精神症状。各种症状在儿童及青年患者与成人患者的发生频率略有不同,前者首发症状以颅内高压多见,后者以视神经压迫症状多见,所有患者均有可能产生内分泌改变,但成人发现较早。
多因肿瘤阻塞室间孔引起梗阻性脑积水所致,巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因之一。表现为头痛、呕吐、视盘水肿或继发性视神经萎缩。
肿瘤压迫视交叉可有视神经原发性萎缩及双颞侧偏盲;颅内压增高时可引起视盘水肿,晚期可见视神经继发性萎缩、视野向心性缩小。少数肿瘤向前颅窝发展而出现Foster-Kennedy综合征。
因压迫腺垂体使其分泌的生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少,表现为生长发育迟缓、皮肤干燥及第二性征不发育等。因压迫下视丘可有嗜睡、尿崩症、脂肪代谢障碍(多为向心性肥胖,少数可高度营养不良而呈恶病质)、体温调节障碍(体温低于正常者多)等。
任何年龄的病人如出现高颅压、神经眼科症状及下丘脑-垂体功能紊乱均应考虑颅咽管瘤的可能。根据好发部位、临床表现及辅助检查诊断颅咽管瘤并不困难。凡青少年儿童出现内分泌功能障碍,如发育矮小、多饮多尿、肥胖、生殖器发育不良等,均应首先考虑本病;若有鞍上或鞍内钙化斑,更有助于诊断。若成人出现性功能障碍或头痛、视力视野障碍,也应考虑本病。少数临床表现不典型者、临床症状轻微者诊断不易,关键是要提高对本病的警惕性。通过实验室检查、CT和MRI对诊断具有重要的意义,对疑似病例应及时做此种检查,以免延误诊断。实验室检查:普通实验室检查无特殊。内分泌功能检查多数患者可出现糖耐量曲线低平或下降延迟,血T3、T4、FSH、LH、GH等各种激素下降。少数表现为腺垂体功能亢进,大多数表现为程度不等的腺垂体及相应靶腺功能减退。
颅咽管瘤患者血清GH值降低,且对胰岛素低血糖、精氨酸、左旋多巴等兴奋试验,无明显升高反应。
颅咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低,且对促性腺激素释放激素(常用的为LH-RH)兴奋试验无明显升高反应,提示肿瘤侵及下丘脑-垂体区。
可能由于肿瘤阻断泌乳素释放抑制激素(PIH)进入垂体,使PRL分泌和释放增加。
促腺上腺皮质激素ACTH、促甲状腺激素TSH测定当肿瘤严重压迫垂体组织而萎缩时,患者血清ACTH、TSH均降低。
颅咽管瘤患者血清ADH常降低。
有颅内压增高者可出现腰穿测压升高,脑脊液化验多无明显变化。
儿童头颅平片有异常改变。
(1)肿瘤钙化 颅咽管瘤的钙化有各种形态,为颅咽管瘤的显著特征,鞍上型和鞍内型肿瘤均有钙化,而其他鞍部病变极少出现钙化。
(2)蝶鞍改变 儿童患者因TSH和GH缺乏,骨X线片可显示骨龄减小。绝大多数颅咽管瘤位于蝶鞍的上部,可向下压迫蝶鞍,故在头颅平片上可发现蝶鞍变扁平,床突受损。少数颅咽管瘤位于鞍内,在头颅平片上可见蝶鞍扩大。
(3)颅内压增高征象 60%患者在头颅X线平片上可见颅内压增高的征象,表现为鞍背脱钙,颅骨内板脑回压迹明显、颅底变平等表现,小儿可有颅骨骨缝分离等。
CT扫描显示为鞍区肿瘤改变。
多数颅咽管瘤囊性部分所含的物质呈短T1与长T2,但也可呈长T1与长T2像,即T1加权像上呈低信号,T2加权像上呈高信号;若为实质性颅咽管瘤,则呈长T1与长T2。钙化斑呈低信号区。
CT和MRI检查对诊断具有重要意义,此2项检查可显示肿瘤的位置、大小、有无囊变、肿瘤对邻近脑组织的侵袭情况、是否有脑积水存在。一般来说,MRI在显示肿瘤的结构及其与邻近脑组织(如视交叉)的关系方面优先于CT,但不能像CT那样显示钙化灶。
因肿瘤大小各异,脑室造影能明显显示肿瘤对颅底动脉的影响和变化,对手术极有帮助。肿瘤囊腔是否与脑室相通,可在行脑室造影的同时,可直接穿刺入肿瘤囊腔。
以额部或广泛的δ波或θ波为主。
尽管颅咽管瘤的组织学为良性鞍区病变,但极易发生局部复发。为避免放疗而行全切经常会造成严重手术并发症和死亡。因此,标准治疗通常为大限度地安全切除肿瘤,随后接受辅助放疗。放疗被认为是原发肿瘤次全切除及治疗复发肿瘤的有效辅助手段。
就放疗过程中大家容易产生的一些问题,在这里给大家进行简单阐述:
答:放疗对颅咽管瘤很有效,可以减少复发率和延长复发时间。
答:是否进行术后放疗要根据颅咽管瘤的具体病理而定。对于有残留的颅咽管瘤,均要做术后放疗。牙釉质型颅咽管瘤全切除后,建议做放疗,也可以观察。乳头型颅咽管瘤全切除后,可以不做放疗。
答:对于颅咽管瘤的放疗,好做加速器型的放疗,是做一个相对较大的放疗范围,一般每天放疗剂量180拉得,需要连续约24天。不建议做伽玛刀放疗,因为颅咽管瘤的生长方式(即外形)不规则,伽玛刀的准确放射点很难覆盖全部肿瘤边界,可造成放射点的盲区,此盲区内的肿瘤没有接受到放射线。
答:绝对不建议做内放疗,这牵涉到很复杂的放射性物质的管理问题。建议只做加速器的外放疗。
答:一般4岁以上的儿童可接受放疗。放射线会对儿童的脑组织造成一定程度的伤害,从而影响儿童的生长发育。但是,随着放射治疗技术的发展,现在能做尽可能减小放射损伤,从而减小对儿童生长发育的影响。如果儿童颅咽管瘤不进行放疗,肿瘤肯定要复发,造成更加严重的健康影响,甚至牺牲生命。因此,在放疗损伤和肿瘤复发这对矛盾中,应该选择放疗,以避免肿瘤复发。
外科手术是治疗颅咽管瘤的方法。手术治疗的目的是通过切除肿瘤达到解除肿瘤对视神经交叉及其他神经组织的压迫,解除颅内压增高,对下丘脑-垂体功能障碍则较难恢复。三博医院的石教授长期从事下丘脑功能保护研究,要求针对不同病例特征选择合理的手术入路,同时术者的手术技术也至关重要,熟练轻柔的操作可以将手术副损伤减轻到低程度。
对于实质性肿瘤,手术可切除瘤体;
对于囊性肿瘤,手术可放去囊液,从而缓解肿瘤的压迫症状。由于颅咽管瘤为良性肿瘤,除部分与视交叉、灰结节、垂体柄、下丘脑、第三脑室底等某处粘连外,大多数与周围组织结构有胶质反应边界或蛛网膜分界,因此原则上应力争做到肿瘤全切除,尤其对儿童患者,以防止复发。
首都医科大学首都医科大学三博脑科医院石祥恩教授在欧洲的《肿瘤学/血液学述评》杂志中一篇文章被评为是全球颅咽管瘤手术例数多,全切除率高,的医生。
颅咽管瘤的手术方式:
冠切单额开颅,额颞开颅,冠切双额开颅,经鼻蝶开颅,立体定向开颅抽取囊液
颅咽管瘤的手术费用:
6-8万元左右
住院时间:
初次手术手术切口愈合良好的情况下,一般术后6-7天可拆线,住院时间3-4周。
脂肪虽是人体热量的主要来源,但摄入不宜过量。长期高脂肪膳食易导致大肠癌、乳腺癌。此外,患者在治疗过程中或疾病进展中,常有恶心、呕吐、厌油腻、消化功能差等表现,更应采用低脂肪饮食。
应饮食多样化,因患者在放化疗时常引起消化道反应导致消化功能减弱,或疾病增加机体消耗而引起营养不良,甚至恶液质,许多人就盲目地采用高蛋白膳食。殊不知高蛋白的膳食会增加胃肠道的负担,使胃肠消化吸收功能更弱,并且对疾病的治疗不利。
新鲜蔬菜水果中含有大量的维生素A、维生素C、给生素E等,近年来研究发现,它们具有抗氧化作用,可清除自由基,阻断致癌物亚硝胺的合成,抑制鳞状上皮细胞的变性及癌细胞的发生,还具有增强机体免疫功能、促使溃疡愈合等作用。食用绿叶蔬菜,要随买随吃,不要放置时间过长,好不要过夜以避免放置导致的维生素等营养物质的损失。
烟酒是导致和诱发疾病祸根,还会加重疾病的发展并影响化疗效果。故适时戒除吸烟、饮酒的习惯,有利于病人的治疗和康复。
颅咽管瘤如何分型
颅咽管瘤是良性还是恶性
颅咽管瘤不手术怎么治
颅咽管瘤如何手术
颅咽管瘤术后饮食
颅咽管瘤一般多久复发
治疗颅咽管瘤费用
颅咽管瘤复发手术大概住院多久
颅咽管瘤术后几天未进食怎么办
颅咽管瘤能活多久
颅咽管瘤全切复发概率
颅咽管瘤术后肚子胀是怎么回事
什么是颅咽管瘤?
颅咽管瘤的症状
颅咽管瘤的治疗方法
颅咽管瘤手术多少钱?
颅咽管瘤复发怎么办?
颅咽管瘤可以治愈吗?
颅咽管瘤
颅咽管瘤有哪些临床表现
颅咽管瘤
201807-26
颅咽管瘤术后肚子胀是怎么回事
视频内容 为颅内常见的先天性肿瘤,好发于儿童,成年人较少见,好发于鞍上。治疗主要为手术切除肿瘤,颅咽管瘤术后腹胀的原因如下: 1、药物因素:术后使用激素药导致食欲亢进...
201807-26
颅咽管瘤全切复发概率
视频内容 颅咽管瘤通过手术完全切除者,理论上可以达到完全治愈,术后不再复发。但通过临床观察,全切患者仍然存在一定复发率,随访四年左右复发概率约为12%。所谓完全切除指直...
201807-26
颅咽管瘤能活多久?
视频内容 颅咽管瘤属于良性肿瘤,肿瘤生长速度缓慢,但对预期寿命存在一定影响,常导致患者内分泌紊乱,其五年生存率在90%左右,十年生存率约为70%-80%。颅咽管瘤患者的生存时间与...
201807-26
颅咽管瘤术后几天未进食怎么办
视频内容 颅咽管瘤治疗原则是能够完全切除的肿瘤应尽量完整切除,颅咽管瘤术后状态较好者,术后6小时可以进水,24小时后可以进食,鼓励患者术后早期进行轻微运动,如平卧位下四...
201807-26
颅咽管瘤复发手术大概住院多久?
视频内容:颅咽管瘤属于良性肿瘤,目前世界公认有效的治疗方法为手术切除,肿瘤切除不尽存在复发风险。颅咽管瘤复发患者再次手术住院时间大概在18-19天,包括基本检查,如磁共振...
201807-26
治疗颅咽管瘤费用
视频内容 颅咽管瘤的治疗费用与病情严重程度有关,治疗相对复杂,住院期间需进行一系列检查,包括磁共振检查、CT检查、激素化验,以及手术前常规化验、术前准备,术后还需住院...
201807-26
颅咽管瘤一般多久复发
视频内容 颅咽管瘤手术选择需根据颅咽管瘤大小、位置、生长方向而决定,手术基本原则为尽量选择无创且医生擅长的手术入路,手术更高。颅咽管瘤可以通过显微神经外科技术、内镜...
201807-26
颅咽管瘤术后饮食
视频内容 颅咽管瘤属于良性肿瘤,目前世界公认有效的治疗方法为手术切除,理想的手术效果为完全切除肿瘤,且不伤及周围正常脑组织功能,可以达到根治。但颅咽管瘤位置特殊,紧...
201807-26
颅咽管瘤是良性还是恶性?
视频内容: 颅咽管瘤从组织学分型、病理学类型认为其属于良性肿瘤,肿瘤细胞分裂较慢,但术后容易复发,且手术难度大,死亡率相对较高。因此,颅咽管瘤与一般良性肿瘤有很大区...
201807-26
颅咽管瘤如何分型?
视频内容: 颅咽管瘤按照年龄分成小儿组、大人组两类。如年龄<15岁为小儿组,年龄>15岁为大人组。按照组织学类型分为牙釉质瘤型、乳头型。年龄<15岁的人群多见牙釉质瘤型,年...
201705-05
颅咽管瘤能活多久
颅咽管瘤能活多久这个问题要从了解颅咽管瘤来说起,颅咽管瘤是良性肿瘤,只要手术做的较好,对于寿命不会有太大的影响,但是因此忽略对它治疗的重视,好的医院和医生,会全面...
201705-05
颅咽管瘤全切除显微技术怎么样?
这需要根据患者的肿瘤大小,部位,侵犯周围结构的关系,性状(囊性还是实性),手术医生的喜好,经验,手术设备所决定。不能千篇一律,需要制定个体化的治疗方案。...
201705-05
颅咽管瘤哪家医院看得好?
好找专业的医院和医生,以减少术后并发症。 美国神经外科杂志总结全球7位学者发表的手术切除颅咽管瘤100例以上报告中,石教授曾被评为例是手术例数的医生,他倡导的积极完全手术...
201705-05
颅咽管瘤术后-尿崩和视力下降会好转吗?
多数情况下这些症状会恢复。但影响恢复时间长短的因素很多,如术前症状的严重程度、手术是否造成进一步的伤害和程度、术后并发症的治疗情况,等等。...
201705-05
颅咽管瘤复发怎么办?
1、颅烟管瘤,如果是囊性情况,对放射治疗不敏感,伽马刀是放射治疗的一种,也同样存在这样的问题。 2、建议您还是选择开颅手术。 3、可以携带MRI资料,来门诊就诊。...
201409-29
经额底纵裂入路切除颅咽管瘤
摘要:目的 探讨有效的切除颅咽管瘤的手术方法。方法 共有15例颅咽管瘤患者采用经额底纵裂入路切除肿瘤。复发颅咽管瘤5例。术中行双额冠状切口,右额开颅,牵开额底纵裂。术中根…
201409-29
提防隐藏在视力问题后的真凶
今年5岁的牛牛,是河南开封人。牛牛有一双亮晶晶的黑眼睛,活泼可爱,打小就人见人爱。不知从去年什么时候开始,牛牛喜欢斜着眼看人了。邻居开玩笑说:“牛牛长脾气,有个性了…
201409-29
神外三病区成功治疗巨大颅咽管瘤一例
注:本文早发布时间:2011-02-14 神经外科三病区/ 周忠清 钱海 孙玉明 刘方军 张永力 石祥恩 患儿男性,8岁。主因间断性头痛1年,视力下降伴听力下降2个月于2010年9月6日收入院。入院…
201309-18
三博石祥恩教授报告全球首例自然恶性变颅咽管瘤病例
日前,首都医科大学三博脑科医院首席专家石祥恩教授及其博士研究生高树梓,在一期国际期刊《神经肿瘤杂志》上报告了全球首例自发恶性变的颅咽管瘤病例。该发现改变了以往颅咽…
201409-29
三博石祥恩教授报告全球首例自然恶性变颅咽管瘤病例
注:本文早发布时间:2011-07-05 日前,首都医科大学三博脑科医院首席专家石祥恩教授及其博士研究生高树梓,在一期国际期刊《神经肿瘤杂志》上报告了全球首例自发恶性变的颅咽管…
201409-29
“隐形杀手”藏入颅内致不孕不育,首都医科大学三博脑科医院专家主刀摘除
周忠清副主任介绍,颅咽管瘤这个“杀手”难以“击毙”,首先在于它不易发现。“隐形杀手”藏入颅内致不孕不育,首都医科大学三博脑科医院专家主刀摘除…
201409-29
颅咽管瘤病人就医故事:我起死回生 重回世界
上周五,笔者在首席专家石祥恩教授的办公室见到了李大姐。李大姐,双眼皮大眼睛,慈眉善目,很有亲和力,很健谈。若不是石主任的秘书告诉我李大姐11年前曾经的就医经历,我很…
201409-29
3例颅咽管瘤术后下肢深静脉血栓形成的护理
下肢深静脉血栓形成是指血液在深静脉内不正常凝结阻塞管腔,导致静脉回流障碍。下肢深静脉血栓是神经外科术后严重的并发症之一,发生下肢深静脉血栓后若护理、治疗不及时可导…
201510-27
三年抑郁症求医无果,原是颅咽管瘤作祟
近日,一例误诊为抑郁症的病人在首都医科大学三博脑科医院切除了颅咽管瘤,他终于明白,其实自己并没有抑郁症,一切症状只是脑子里的颅咽管瘤在作祟。 大勇今年三十五岁,博士…
201511-20
长不高的“天才”小男孩
乐乐(化名)是一个9岁男孩,在读小学三年级,温州人。如果单从他的身高来判断,你很难想象他已经9岁了,1米的身高看上去就像个四五岁的孩子。乐乐妈妈介绍,乐乐非常聪明活泼,…
201608-10
【专家手记】周忠清:分步走,全切超大颅咽管瘤
(本文摘自周忠清主任7月23日、7月28日个人微信) 台 如此超大的颅咽管瘤如何治疗? 患者为 岁男孩,瘤体直径达 厘米。治疗上,我们分两步走:先行肿瘤囊肿穿刺,引流出囊液100毫升,…
201610-08
周忠清:“超大型”颅咽管瘤的治疗体会
颅咽管瘤是神经外科界公认的“难缠”肿瘤。鉴于肿瘤生长的部位特殊,完全切除肿瘤难度大、风险大;切除肿瘤后常常会出现全身性的内分泌紊乱,影响病人的生活质量,同时也大大的…
201801-24
颅咽管瘤病例分享:视力下降、头痛警惕颅咽管瘤
颅咽管瘤 是颅内罕见的良性肿瘤,手术全切除被认为是彻底的治疗方法。我科在石祥恩教授的领导下,每年平均切除颅咽管瘤80-100例,在国内。手术全切除率90%左右。在此与大家分享一…
201801-24
颅咽管瘤术后患者的激素减量经验
颅咽管瘤 是一种非常特殊的疾病,发病率极低,属于罕见病。有在我们首都医科大学三博脑科医院住院治疗的患者朋友,可能觉得周围患有颅咽管瘤的病友很多,其实这是由于我院石祥…
201801-25
网易新闻直播预告:都是头痛惹的祸,直击开颅手术现场!
直播简介: 56岁 女性患者,间断头疼3年,视力下降1年,近一周加重,确诊为颅咽管瘤。网易新闻将直播分享我们首都医科大学三博脑科医院吴斌实施的冠切右额开颅额底纵裂入路鞍区…
201803-12
冠切右额开颅复发颅咽管瘤切除术
女性,15岁,经蝶颅咽管瘤切除术后4个月。出现复发,今入院,给予冠切右额开颅经纵裂入路肿瘤切除,二次手术患者,肿瘤粘连严重。术后左眼视力较术前下降严重。ps:都希望所有的…
201804-02
案例‖宝宝爱睡觉是好事吗?
带孩子是一件快乐的事,但当他们调皮捣蛋不睡觉,又会让人头疼不已,那时就希望宝宝能够好好睡觉,好能多睡上几个小时,然而有一种长睡眠需要引起家长警惕,因为这种睡眠可能…
201804-13
假装感冒假装近视真的头痛,脑子里这个水泡“智商”真不低
这里是首都医科大学三博脑科医院神外病房的床头柜,摆满了颜色鲜艳的童话人物。定焦大叔一进病房就被这些灵气十足的手工吸引。病床上,是一个三岁的女孩,来自河北。女儿住院…
201804-13
假装感冒假装近视真的头痛,脑子里这个水泡“智商”真不低
这里是首都医科大学三博脑科医院神外病房的床头柜,摆满了颜色鲜艳的童话人物。定焦大叔一进病房就被这些灵气十足的手工吸引。病床上,是一个三岁的女孩,来自河北。女儿住院…
201804-27
讲述‖家长注意!孩子睡觉打鼾可能不是睡得香 不留心会造成瘫痪甚至死亡!
睡觉打鼾(俗称打呼噜)是我们生活中常遇见的一种普遍现象,尤其是成年人,睡觉打鼾的人很多,儿童打鼾的情况十分少见,一旦发现就要积极地查找病因。睡觉打鼾不仅影响他人休息,…
咨询预约电话:010-62856916 / 010-62856918
地点:北京市海淀区香山一棵松50号
邮编:100093
医院等级:三级合格
微信公众号:sanbonaoke
京ICP备12025547号-2 京公网安备 11010802035500号 医疗广告审查证明文号:(京)医广【2023】 第12-21-3249号
COPYRIGHT (©) 2020 首都医科大学三博脑科医院(北京三博脑科医院). 部分图片视频来源网络 如有侵权 请联系删除