小脑扁桃体下疝畸形又名阿诺德-奇阿（Arnold–Chiari）畸形，为常见的先天性发育异常。是由于胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内，严重者部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内。常合并有脊髓空洞，也可引起脑脊液循环受阻引起脑积水。小脑扁桃体下疝畸形常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出颈椎裂和小脑发育不全等。可表现为头痛、头面部上肢力弱、肩臂部痛温觉减退、吞咽困难、眩晕、恶心、共济失调、甚至瘫痪等症状。

小脑扁桃体下疝畸形常先出现颈枕部疼痛，而后随着病情进展可出现延髓、上颈髓受压症状，脑神经、颈神经症状，小脑症状及慢性颅内压增高症状。

首发症状

颈枕部疼痛常是本病首先出现的症状。

伴有颈枕部压痛及强迫体位，常保持一种特殊的姿势。

延髓、上颈髓受压症状

一侧肢体瘫痪或四肢瘫痪。

感觉障碍，排尿、排便障碍。

还可出现痛、温觉减退与消失，而深感觉(如位置觉、运动觉、关节觉等)保存感觉障碍。

还可出现呼吸困难、吞咽困难等。

脑神经、颈神经症状

耳鸣、面部麻木、吞咽困难及构音障碍。

手部麻木无力、手部肌肉萎缩及枕部疼痛。

小脑症状

眼球不自主、有规律的颤动。

走路时步态不稳。

慢性颅内压增高症状

头痛、呕吐、视物模糊。

小脑扁桃体下疝畸形，对饮食并无特殊限制，这主要是因为小脑扁桃体下疝畸形，是一种先天性的畸形。我们吃各种食物对病变本身并没有直接影响，但是从患者健康的角度，我们还是要遵守以下饮食原则：

1.多以清淡食物为主，注意饮食规律，避免暴饮暴食。

2.日常生活中要注意营养合理，食物尽量做到多样化，多吃富含微量元素的低脂高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜，不吃陈旧变质或刺激性的东西，少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品，主食粗细粮搭配，以保证营养平衡。

3.当然患者还要根据自己是否具有糖尿病和其他疾病来均衡考虑。

根据发病年龄、临床表现以及辅助检查，小脑扁桃体下疝畸形诊断一般不难，头颈部MRI检查，尤其矢状位像可清晰显示小脑扁桃体下疝程度，以及继发脑积水、脊髓空洞症等，是诊断的重要依据。

1.颅椎平片 颅骨及颅椎平面可显示其合并的骨质畸形，如基底凹陷症、寰枕融合、脊柱裂、Klippel-Feil综合征。

2.CT扫描 CT扫描主要通过椎管和脑池造影并结合冠状扫描和矢状重建技术，来显示各种病理改变。

Ⅰ型：CT表现为：①小脑扁桃体向下移位，程度不等地疝入椎管内，轴位像椎管上端脊髓背外侧两卵圆形软组织块影，向上与小脑相延续。脑池造影与冠状位显示更清楚。但应注意，小脑扁桃体低于枕骨大孔3mm以内仍属正常范围，介于3～5mm为界限性异常，5mm以上则为病理状态。②延髓与第四脑室位置正常，但第四脑室可延长。③可伴脑积水(0%～40%)。④常合并脊髓空洞症等，约1/3～1/2患者有颅骨脊椎融合畸形。

Ⅱ型：CT表现除有Ⅰ型的表现外尚有颅骨、硬膜、脑质脑室与池等改变。颅骨与硬膜改变：出生时可见颅盖骨缺裂，出生后2～4周或数月内渐消失。小脑在狭小的颅后窝内生长，以至压迫侵蚀斜坡与颞骨岩部，轻者岩部后缘变平或凹陷，内耳道变短，严重者两岩部与斜坡形成一前凸的扇形改变，枕骨大孔增大。大脑镰发育不良或穿孔，以前中2/3最易受累。轴位及冠状位增强扫描见不到完整线状强化的大脑镰或线状强化中断。小脑幕附着于枕骨大孔附近，使颅后窝更为狭小。小脑幕孔扩大失去正常的“V”形而形成“U”形。