病例视频
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椎管内囊肿病例：藏在脊柱中的恶魔
CCTV-4《中华医药》
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突出的肿瘤-脑膜瘤
CCTV10《走进科学》
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多系统萎缩是绝症吗？
2018-09-12 17:37 作者:三博脑科医院
多系统萎缩不一定就是绝症!
多系统萎缩，乍一听名字，实在吓人!
多个系统都萎缩了，比单纯一个系统萎缩肯定要严重而且复杂，影响的脑功能不止一种，椎体系统、椎体外系、植物神经、高级认知功能不同程度受损，进展速度快，起病几年就卧床不起，所有药物都无显著疗效，只能一天天消耗，直到后的尽头!
但是，这个病实际上也是分型的。不同的分型，进展和预后也是不同的。目前MSA主要分为两种临床亚型，其中以帕金森综合征为突出表现的临床亚型称为MSA-P型，以小脑性共济失调为突出表现者称为MSA-C型。从首发症状进展到合并运动障碍(锥体系、锥体外系和小脑性运动障碍)和自主神经系统功能障碍的平均时间为2年(1～10年);从发病到需要协助行走、轮椅、卧床不起和死亡的平均间隔时间各自为3、5、8和9年。研究显示，MSA对自主神经系统的损害越重，对黑质纹状体系统的损害越轻，患者的预后越差。
看来，多数患者还是死于并发症。生命在于运动，卧床后通常也就1年的生存期。因此改善患者的运动功能，改善植物神经功能，一定能延缓死亡。从该病的发病机制来分析，主要为：一是α-突触核蛋白(α-synuclein)阳性包涵体为特征的少突胶质细胞变性，导致神经元髓鞘变性脱失，激活小胶质细胞，诱发氧化应激，进而导致神经元变性死亡;二是神经元本身α-突触核蛋白异常聚集，造成神经元变性死亡。所以抗氧化应激、减少α-突触核蛋白异常聚集是治疗方向。
综合目前所有的药物，有一些抗氧化的药物已经在尝试使用，但是如何减少α-突触核蛋白异常聚集呢?经颅磁刺激是一种神经调控的方法，目前在帕金森病的治疗方面取得了肯定的疗效，鉴于该病与多系统萎缩同为α-突触核蛋白病，因此我们有理由相信该治疗同样适用于多系统萎缩。在运动功能显著改善后，患者的生命将得到延长。国内外已经有多篇类似报道，结合我们的经验，相信早期就通过此项治疗、结合抗氧化应激，患者的生命周期应该能突破10年，甚至更久。
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