癫痫-功能神经疾病-治疗疾病-三博手机版-首都医科大学三博脑科医院官网(北京三博脑科医院)

目
录

疾病简介

症状表现

检查诊断

治疗方法

饮食宜忌

疾病简介

癫痫（epilepsy）准确定义

2005年国际抗癫痫联盟（ILAE）对癫痫的定义作了修订，其推荐的定义为：癫痫是一种脑部疾患，特点是持续存在能产生癫痫发作的脑部持久性改变，并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。诊断癫痫至少需要一次的癫痫发作。然而，迄今为止，国内学界的共识为，反复出现的癫痫发作方可诊断癫痫。仅有一次发作不诊断为癫痫。因此，正确理解ILAE的癫痫定义，对癫痫诊断具有重要意义。

癫痫定义具有三个要素

1、至少一次癫痫发作：至少有一次无固定诱因的癫痫发作是诊断癫痫的基本条件，单次或者单簇的癫痫发作如难以证实和确定在脑部存在慢性的功能障碍，诊断必须谨慎。

2、能够增加将来出现发作可能性的脑部持久性改变：即具有反复癫痫发作的倾向，癫痫是慢性疾病，存在脑内慢性的功能障碍，这种脑功能障碍的表现是可能出现反复癫痫发作的基础。

3、相伴随的状态：慢性脑功能障碍是癫痫的发病基础，除了会造成反复的癫痫发作以外，还会对脑的其他功能产生不良影响，同时长期的癫痫发作也会对病人的躯体、认知、精神心理和社会功能等诸多方面产生不良影响。

同时具备以上三个要素即可诊断癫痫。

综上所述

癫痫是一组由已知或未知病因所引起，脑部神经元高度同步化，且常具自限性的异常放电所导致的综合征。以反复、发作性、短暂性、通常为刻板性的中枢神经系统功能失常为特征。由于异常放电神经元的位置不同，放电扩展的范围不同，病人的发作可表现为感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍或兼有之。每次发作称为癫痫发作，持续存在的癫痫易感性所导致的反复发作称为癫痫。这些易感性包括有明确的癫痫家族史,发作间期脑电图有明确的痫样放电,有确切而不能根除的癫痫病因存在等。在癫痫中，由特定症状和体征组成的，特定的癫痫现象称为癫痫综合征。癫痫的后果对患者心理、认知及社会因素都有明显的影响。

症状表现

癫痫病发作前

癫痫病发作的早期患者会出现突发性的精神活动中断的症状，这种疾病发生后患者会出现意识丧失的现象，还会伴随有肌阵挛或者是自动症等，这些症状一次发作会持续数秒，这些都是癫痫病的一些常见症状表现。

癫痫病发作时

癫痫病发病时在患者突然意识丧失后还会出现尖叫、面色青紫、尿失禁、口吐白沫、瞳孔散大的症状，这些症状在持续数十秒或者是数分钟后就会自然然停止，然后患者会进入昏睡的状态，在醒后还会出现短时间的头昏、烦躁、疲乏等症状。

癫痫病发作后

癫痫病可以呈现出精神感觉性、精神运动性以及混合性发作，患者在发病后都会出现不同程度的意识障碍以及明显的思维、情感和精神运动障碍，患者通常会有神游症、夜游症等自动症的表现，有时候患者还会在幻觉的支配下出现伤人或者是自伤等暴力行为。

癫痫发作时患者的某一局部或者是某一侧肢体会出现阵挛性发作，这个时候患者会出现短暂的意识障碍，如果患者的发作范围波及患者的运动区或者是其他肢体，那么，在发病后患者会出现暂时性的瘫痪。

检查诊断

(1)准确的病史和体征

询问病史

包括首次发作年龄，发作由什么因素诱发，在询问时也提示患者发作时与哪些因素有关、如感冒、劳累、精神刺激等，发作前有无先兆？发作前后有无什么感觉？发作的起始部位及症状？发作时有无意障碍？程度如何？发作有无一定规律性？从发作开始到终止共多长时间？发作频度，即时隔多长时间发作一次（包括服药及不服药期间），来诊前后发作日期？发作间歇期有什么症状？是否经过抗癫痫药物治疗用过什么药物？用过多工时间，疗效如何，有无副作用，现在是否还在服用？

既往史、生活史

例如产期，母亲在怀孕期间患过何种疾病，有无先兆流产、糖尿病、甲亢等；分娩的经过：是否早产、难产、胎次、胎位、产程，是否用过镇静药或麻醉剂，出生是无产伤、假死；患过何种疾病，特别是神经系统疾病（有无昏迷史、热性惊厥、脑膜炎、脑炎和其它脑病等）及中毒、外伤；喂养情况，有无佝偻病、营养不良等；还需要了解患者的生长发育史：重点了解神经精神发育情况，包括运动、感觉、语言、智力等。对于成人来说，要了解其饮酒、服药、抽烟、睡眠、工作情况以及头部是否有过外伤，程度如何等等。询问患者的家族史也是很有必要的。要注意询问父亲、母亲和同胞中有无癫痫病史及其它神经精神病病史。

(2)脑电图检查

发作间期发现痫样放电(棘波、尖波等)是诊断癫痫有力的依据，如能记录到发作期异常放电则诊断意义更大。成年癫痫病人首次脑电图检查29%～55%可发现发作间期癫痫样放电，反复检查则阳性率可提高至90%左右，小儿癫痫脑电图阳性率更高。

(3)头颅CT

能够发现较为明显的结构异常，但难以发现细微的结构异常。多用于癫痫急诊，可疑有颅内钙化、出血性病变，无法进行磁共振（MRI）检查等情况。

(4)头部MRI

已经广泛用于癫痫临床诊断及治疗方案拟定中。MRI具有很高的空间分辨率，能够发现一些细微的结构异常，对于病因诊断有很高的参考价值，特别是对于难治（顽固）性癫痫的评估。已有多种不同的成像技术和成像序列用临床检测中，对于不同性质的结构异常（病灶）的其诊断意义也各有不同，例如对海马硬化、局灶性皮层发育不良、海绵状血管瘤、结节性硬化、脑面血管瘤病、烟雾病、线粒体脑病等均有特异性所见。一般情况下，建议由癫痫专科医师为患者设计头颅MRI检查方案。

(5)头PET

可以定量分析特定的脑功能区的生物化学过程，可以理解为大脑细胞活性的检查，如可以测试大脑对葡萄糖的利用，以及不同神经活性物质的分布等。在“癫痫灶”的定位中，目前临床常用示踪剂标记物为2-脱氧葡萄糖（FDG），用于观测大脑局部代谢变化。一般来讲，非发作期（也被称为间歇期）癫痫灶的大脑皮层代谢（或理解为活动能力）减低，而癫痫发作期呈现高代谢。另外PET检查还能帮助发现磁共振难以发现的微细病灶。

(6)抗癫痫药物的效应

一般情况下，只要临床诊断是正确的，选择的药物是准确的，使用的量是合适的，服用的方法是合理的，都会收到满意的效果，所以从一定的意义上讲，药物的效果也是判定诊断正确与否的一个重要方面。

(7)其他实验室检查

血液学检查包括血液常规、血糖、电解质、血钙等方面的检查，能够帮助寻找病因。抗癫痫药物血药浓度监测有助于药物调整，发现药物中毒等，血液学检查还用于对药物不良反应的检测，常用的监测指标包括血常规、肝肾功能及电解质等。癫痫发作是遗传代谢性疾病主要表现之一，血及尿遗传代谢筛查有助于癫痫的病因诊断。一部分癫痫与遗传相关，特别是某些特殊癫痫类型，需要基因筛查确认诊断，并进一步完成遗传咨询与指导。

治疗方法

药物治疗

抗癫痫药物治疗是进行癫痫治疗的主要和方式，而准确的癫痫发作分型和综合征的分型是进行针对性治疗的基础。按照正规的原则选取抗癫痫药物，采用单药治疗原则，对于单药控制不理想的病人，采用多药联合治疗，较小剂量开始，缓慢加量，严密观察抗癫痫药物的各种不良反应，注意药物之间的相互作用，如果要减药停药，需在医生的指导下进行。首医大三博脑科医院能够开展抗癫痫药物血药浓度的监测，根据需要精确调整临床用药，有60%~70%的人可以控制发作，经3~5年可以停药。

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通过了解常用的抗癫痫药物的适应证、常用剂量、主要不良反应和主要优点及缺点。患者和家庭成员可以对所服用的药物有个初步的认识，同时能有效地监测药物的不良反应，对患者积极配合医生治疗及完善服药的自我管理非常有益。

常用药物包括传统的抗癫痫药物卡马西平(得理多)、丙戊酸钠(德巴金)、苯妥英钠、苯巴比妥、扑米酮、乙琥胺、氯硝西泮(氯硝安定)、西地泮(安定);新型抗癫痫药有氨已烯酸、拉莫三嗪、托吡酯、加巴喷丁、非氨酯、奥卡西平、噻加宾、唑尼沙胺。如果您在治疗过程中，有一些医院给出一些奇奇怪怪，或是有神奇疗效的药物，这时候，您好多咨询几家医院的医生来决定是否服用。

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手术治疗

我国需接受手术治疗的癫痫患者约为150万，而每年接受手术的癫痫患者约2000例，明确诊断、确定适应证是手术前提。癫痫的诊断主要依据发作时的表现和脑电图结果，排除短暂性脑缺血发作(TIA)、酒精和药物戒断等引起的痫性发作，明确是否为难治性癫痫，并确定发作类型。
若考虑采用手术方式治疗癫痫，一定要明确此种方式的适应证和禁忌证，以防引起不必要的问题。

手术适应证包括

(1)部分性癫痫，有明确的癫痫起始区;

(2)药物难治性癫痫，致痫灶明确;

(3)生物学因素预示其发作可能长期存在;

(4)特殊的儿童综合征，如Lennox Gastaut综合征(LGS)和West综合征等。

手术禁忌证包括

良性、自限性癫痫综合征;伴有神经变性疾病和神经系统代谢性疾病;不规律服药;伴有严重的家族性疾病及脑功能障碍;伴有精神病。

癫痫手术方式介绍

目前临床应用的手术方式有几类，切除性手术，功能性手术，神经调控治疗，多种手术方式结合。

切除性手术

切除性手术可通过完整切除致痫病变以达到治疗目的，可根据结构标准和功能标准或两者兼顾〔如颞叶癫痫的手术治疗〕，主要分为选择性病灶切除术、脑叶切除术和脑皮质切除术。，术后慢慢停药后，将不再癫痫发作。

手术费用：8-10万左右

住院时间：4周左右

功能性手术

功能性手术是通过阻断痫性发作的传导而减少痫性发作或改变其发作形式以保护脑功能的，为姑息性手术，包括阻止癫痫放电及传导、胼胝体切开离断或破坏中间神经元的连接、软膜下横切(MST)、低功率电凝热灼(BCFC)以及多脑叶离断。

神经调控治疗

主要是通过刺激神经纤维及核团来防止痫性发作，包括脑深部核团刺激术(DBS)、迷走神经刺激术(VNS)和脑皮层刺激术(CS)。

迷走神经电刺激治疗难治性癫痫能够减少患者的发作频率达50%，减轻发作程度和提高患者的生活质量。或者脑深部电刺激（脑起搏器），该技术是利用脑立体定向手术在脑内特定神经核团的位置植入电极，通过高频电刺激可抑制异常电活动的神经元，从而起到治病的作用。以达到控制病情、减少发作、提高生活质量的目的.

多种手术方式结合

结合切除性和功能性手术的各自优点，部分切除致痫病变，并对位于脑功能区的致痫病变进行BCFC或MST，以减少痫性发作并保护脑皮层功能不受损害。

以下患者可以选择切除性手术

实施切除性手术的前提是明确定位致痫区和功能区，且致痫区比较局限、位于非重要功能区之外。

1、颅内占位性病变所致的继发性癫痫发作：如颅内囊肿、局灶性皮层发育不良、胚胎发育不良性上皮细胞瘤、脑出血等。

2.局灶性癫痫：包括额叶癫痫、颞叶癫痫、顶叶癫痫、枕叶癫痫、岛叶癫痫，致痫灶切除不影响重要功能者。

以下患者可以选择功能性手术

如果患者通过系统的检查和评估，找不到癫痫灶，药物又不能控制，或者是吃药后有很强的副作用，或是癫痫病灶并不局限在大脑的某一个区域，而是散布在多个区域，而且有的病灶刚好位于大脑的重要功能区，比如语言中枢、运动中枢或感觉中枢等等，那么切除病灶的同时很有可能也会损坏这些重要的神经中枢，导致术后瘫痪、失语等等。这类患者也适合于功能性手术。

以下患者可以选择迷走神经调控治疗

癫痫药物的治疗，有60%~70%的人可以控制发作，经3~5年可以停药。剩下30%~40%药物治疗无效的患者中，也就是被定义为难治性癫痫患者，要进行术前评估，如果适合做切除性的手术，切除性的手术，由于各种原因，不能行切除性手术，这种原因可能是病灶位置不佳，或是病灶范围广泛等，这部分患者就适合选择迷走神经刺激术来治疗了。

不管是哪种手术，都要根据患者本人癫痫的类型、位置等特点来选择。 ‍

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生酮饮食

生酮饮食治疗难治性癫痫

生酮饮食法是指多吃脂肪含量高的食物，减少蛋白质和碳水化合物摄入，达到控制癫痫发作的目的。但生酮饮食疗法需在专业医生指导下严格进行，且有一定不良反应时，患者必须慎重对待，癫痫是一种慢性疾病，由于它发作不可预见性和频繁发作，可能造成的脑损害，给患者的生活待来了极大的影响。难治性癫痫一直让患者甚至医生都很头痛，因为病人如果按治疗规范用两种药物，仍没法控制癫痫，尝试其他新药能有效控制发作的机会，也仅有15%~20%。这种情况下，患者可以考虑生酮饮食治疗，以达到控制癫痫发作的目的。

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在正常的代谢中，碳水化合物是大脑的能量来源，癫痫患者采取生酮饮食治疗后，体内脂肪含量很高，而碳水化合物很少，大脑就将因脂肪燃烧产生的酮体，作为它的主要能量来源，酮体具有镇静的作用，不过，正如对癫痫的发病了解不多一样，酮体是通过哪种而达到治疗癫痫的目的，至今还不清楚。

一般说来，医生都不建议刚患上癫痫的病人，一开始就接受生酮饮食疗法，因为，大多数的癫痫发作仅用1到2种药物即可控制，而且副作用小，这比采用生酮饮食疗法更简单易性，所以患上癫痫后应先使用药物，只有针对使用两种以上药物疗效均不佳的难治性癫痫患者，生酮饮食才显示出其意义，此时，由于儿童患者疗效较好，故通常接受生酮饮食治疗的佳年龄是1到10岁，但不排除其他年龄患者试用。

生酮饮食的疗效

有研究表明，生酮饮食治疗1年时，7%无发作，20%发作减少90%以上，50%病人发作减少超过50%。另外在部分癫痫患儿中，虽然癫痫发作没有改善，可以减少抗癫痫药物的数量，改善患儿的认知功能及运动行为能力。

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大多学者认为生酮饮食适合以下情况：

(1) 正规应用两种以上抗癫痫药物仍不能控制发作或出现严重的药物不良反应。

(2) 患有婴儿痉挛症、Dravet综合症，有跌倒发作的LGS、Doose综合症等。

(3) 患有结节性硬化、脑裂畸形、无脑回畸形，或其他伴有癫痫发作的大脑先天畸形。

(4) 患儿的智力非常低下，或是年龄很小而用奶瓶喂养，这样的病例生酮饮食可能比较容易使用，而且比药物更加有效。

(5) 患儿的家庭成员能够完全理解、支持并有能力与医生、营养师配合完成生酮饮食配餐及各种监测项目。

总之，生酮饮食不应被“饮食治疗”所误导，它是一种需要医生、营养师和家长密切配合完成的难治性癫痫的治疗方法，需要在专业的癫痫中心完成，需要掌握适应症、禁忌症，筛选合适病例，密切随访观察。

生酮饮食治疗难治性癫痫

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迷走神经刺激术

首先我们来了解一下迷走神经

迷走神经是从颅内发出的，经过颈部到胸部，它支配心脏，喉部，咽喉部，肺，到胃，肝脏，腹腔的一些器官，咱们做迷走神经有一个装置，是仅仅让它往脑袋里去传导电流，改善脑的环境，不让它往下面走，对心脏，肺，胃这些没有什么影响。

那迷走神经刺激术是怎么回事儿呢？

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迷走神经刺激术是将一个小装置迷走神经刺激器植于左侧胸壁下，刺激器电极固定于颈部迷走神经上，刺激器按程序发射电流，通过迷走神经将刺激传到到大脑，从而达到治疗癫痫的目的。

哪些患者适合迷走神经刺激手术呢？

迷走神经刺激术对不适合开颅手术的难治性癫痫是一种有效的治疗方法。三博的术者中，50%左右为疑难复杂的癫痫手术，三博癫痫手术根治率近90%。

早期诊断的癫痫患者如果接受合理的抗癫痫药物的治疗，有60%~70%的人可以控制发作，经3~5年可以停药。剩下30%~40%药物治疗无效的患者中，也就是被定义为难治性癫痫患者，要进行术前评估，如何适合做切除性的手术，切除性的手术，由于各种原因，不能行切除性手术，这种原因可能是病灶位置不佳，或是病灶范围广泛等，这部分患者就适合选择迷走神经刺激术来治疗了。

那么迷走神经刺激术的治疗费用是多少呢?

进口设备16万左右，在国产设备中，又分为成人和儿童两种类型，成人设备，13万左右，儿童设备10W左右。

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经颅磁刺激术

什么是经颅磁刺激

经颅磁刺激是一种无创性的神经调节方法，通过高强度的磁场脉冲，作用于大脑的有关部位，来达到治疗疾病的作用。

经颅磁刺激怎么治疗癫痫

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经颅磁刺激治疗癫痫的原理是利用低频刺激降低大脑皮质的兴奋状态，降低癫痫发作的频率，改善脑电图异常放电，对癫痫所致的脑部损伤有修复作用，从而达到治疗癫痫的目的。

哪些癫痫患者适合经颅刺激治疗

1、正规服用抗癫痫药物，未能有效控制病情的患者；

2、多发病灶或病灶定位不确定的患者；

3、皮层发育不良或致痫灶位于皮层的患者(此类患者治疗期间可显著减少发作，甚至部分患者可达到完全无发作)。

经颅磁刺激治疗癫痫的优势

1、经颅磁刺激治疗癫痫无创，无副作用，具有可逆性。

2、相对于手术费用而言，价格低廉。

3、刺激单一作用靶点，也可能影响多个致痫灶。

可以对功能区病灶进行刺激，能达到三分一的无发作率，百分之八十的患者发作减少一半。

做经颅磁刺激做的过程是什么

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三博采用英国原装进口的TMS刺激器，做的时候患者坐着，把一个八字形线圈，紧贴头皮（头发不受影响）。把产生磁场的设备，一个类似于放大器的东西，将磁场放大后，通过八字形线圈输出。患者只能听到哒哒的声音，有点像钟表声。无其他异常感觉。

做经颅磁刺激会不会有辐射，或其他的副作用呢？

磁场本身没有什么辐射。地球就是磁场，我们天天都在磁场中，不存在什么辐射，所以，辐射问题不用担心。也没有什么副作用。

是不是所有的医院都能做经颅磁刺激？

不是的，首先要有定位诊断的设备，必须准确对准癫痫灶进行刺激，如果不对准是无效刺激。首先要有高导联的脑电图、核磁、脑磁图等(目前99.999%的患者没得到这项技术治疗)。

做经颅磁刺激的费用是多少

一次只有一百五块钱，一个疗程十次。

治疗病例

洋洋(化名)今年14岁，2007年的时候没有原因的出现了癫痫发作，于是在医生的指导下口服德巴金，一直到2011年都没有发作，但在减停药物的过程中再次出现了发作情况，近一年发作频率日渐增加，而且出现了新的发作形式，有时候发作前会看到黑影在眼前闪过，在外院添加开浦兰、左乙拉西坦、妥泰、苯妥英钠、氯硝西泮等5种药物，发作仍不能得到控制，并出现了癫痫持续状态。到三博脑科医院神经内科后，结合发作症状学、脑电图、MRI、PET-CT结果，判断患者致痫区位于左侧枕叶及周围脑区可能性大，由于患者家庭经济原因选择药物保守治疗结合经颅磁刺激治疗。经过10次的rTMS治疗结合药物调整后，患者的癫痫发作完全消失。

据三博医院癫痫内科副主任王梦阳介绍，该患者为枕叶癫痫，致痫区位置相对表浅，结合抗癫痫药物调整，经rTMS治疗后能够获得有效抑制癫痫放电的效果。凡是致痫区位于脑表面的患者，可选择rTMS低频刺激致痫区结合抗癫痫药物调整治疗以达到控制癫痫发作的目的，致痫区位于脑深部或双侧病灶的患者，可选择高频刺激小脑治疗。此外有研究表明，经rTMS技术可以检测抗癫痫药物皮层兴奋性，可作为抗癫痫药物疗效的预测指标。

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双极电凝热灼术

脑皮层电凝热灼术是治疗功能区癫痫有效且安全的方法，通过病灶切除联合脑皮层电凝热灼术治疗涉及功能区的癫痫，可以取得良好的疗效。

脑皮层电凝热灼术治疗功能区癫痫取得良好效果

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功能区癫痫的治疗一直是医学界的难题，药物不能控制，手术切除造成难以接受的神经功能残缺，目前国外多采用多软膜下横纤维切断术（MultipleSubpialTransections，MST)治疗功能区癫痫。MST虽然疗效肯定，但操作复杂，并发症较多。因此找到既能减少癫痫发作，又能使功能损伤小化的方法是医学发展的迫切需要。

首都医科大学三博脑科医院专家发明了一项技术：脑皮层电凝热灼术，该技术的原理与MST相似。Morrel等认为新皮层由浅入深由6层组成，癫痫的放电主要起始于第Ⅳ-Ⅴ层的神经元，通过Ⅰ-Ⅲ层水平纤维传导。MST的原理即为切断Ⅰ-Ⅲ层水平纤维，阻断了神经网络的传导，而深部的神经元及纤维正常，这样使重要的功能得以保存。

首都医科大学三博脑科医院专家团队的研究已经证明单纯功能区致痫皮层电凝热灼术Bipolarel ectro-coagulation on functional cortex（BCFC）治疗功能区癫痫患者可以取得良好的效果。首都医科大学三博脑科医院2004年5月到2011年5月应用BCFC与病灶切除联合治疗了40例致痫灶部分位于功能区的癫痫患者，随诊观察，取得良好疗效。