脊髓血管畸形较少见，常见的表现是蛛网膜下腔出血或脊髓出血。其他神经系统症状，如腰痛或根性痛占15%～20%。感觉运动障碍33%，并常伴有括约肌功能障碍，有时还可有脊柱侧弯或后凸畸形。一旦发生出血，在第1个月内再出血率约为10%。1年内再出血率约40%，直接死于出血者至少为17.6%。脊髓血管畸形可以发生在脊髓任何节段，但常见为颈段和圆锥。近年来，随着脊髓碘水造影、MRI、选择性脊髓血管造影技术和介入神经放射学的飞速发展，椎体及脊髓血管畸形的研究越来越受到重视。许多新的发现，纠正了以往的片面认识，使治疗效果有了长足的提高。

脊髓血管畸形病因病理

脊髓血管畸形系先天性病变，对其认识以病理解剖为基础，以动脉或静脉畸形为主要病变，过去着重在静脉的病理生理影响。在磁共振及选择性脊髓血管造影的基础上，结合大体病理所见。
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脊髓血管畸形症状表现

依据脊髓血管畸形位于硬膜外和硬膜内的部位不同，其临床表现不同。硬膜外脊髓血管畸形属于Ⅰ型，硬膜内血管畸形分为髓内和髓外，分类属于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型，另包括海绵状血管畸形。

1.Ⅰ型临床表现 脊髓硬脊膜动静脉畸形男性多于女性。男女比例为4∶1。病人的平均年龄为40～50岁，病变多发于胸腰段。没有明显的家族发病倾向。人口统计资料显示：脊髓硬脊膜动静脉畸形可能为获得性疾病，这些病变可能与创伤性因素有关。

疼痛是脊髓动静脉畸形病人常见的症状。胸腰段背部或臀部的疼痛可能为其主要症状，有时病人可出现神经根性痛。Aminoff和Logue报告42%的病人主诉疼痛为其主要症状，33%的病人有感觉障碍而非疼痛，一些病人常常在针刺感觉降低区的邻近有皮节分布区感觉过敏，有轻触觉和位置觉的缺失。

脊髓硬膜动静脉畸形中1/3的病人有运动功能障碍的表现。这些病人通常有上运动神经元和与腰骶部脊髓有关的下运动神经元的混合功能障碍体征。臀肌和腓肠肌的萎缩常合并下肢的反射亢进。体力劳动、长时间站立和各种俯身、弯腰、伸展或屈曲等姿势加重了静脉的充血可使症状加重。

脊髓硬膜动静脉畸形病人蛛网膜下腔出血少见。当急性坏死性脊髓病可能导致突然的瘫痪(Foix-Alajouaine综合征)，这可能是由突然发生回流静脉血栓形成引起。

脊髓硬膜动静脉畸形病人典型的病史之一，是进行性发展的有上运动神经元和下运动神经元表现的混合性瘫痪，并且合并有疼痛、感觉障碍、臀肌萎缩和中老年男性的括约肌功能障碍。尽管动静脉瘘可能位于腰骶部水平以上或下，症状往往与腰骶部脊髓有关。80%的病人可以为缓慢进展的脊髓病，不到10%～15%的病人呈严重的脊髓功能障碍，而急性发病。脊髓硬膜动静脉畸形的诊断往往被延误。只有1/3的病人在1年内做出诊断，大约2/3的病人在症状出现3年后才做出诊断。

2.Ⅱ、Ⅲ型临床表现 发生于硬膜内的脊髓血管畸形包括Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型。其中Ⅱ型(球状血管畸形)和Ⅲ型(未成熟型或广泛血管畸形)位于脊髓内。

髓内病变占所有脊髓血管畸形的10%～15%。与脊髓硬膜动静脉畸形相比，髓内病变在性别分布上近似。髓内病变也可发生于年轻病人。国外研究报告75%的髓内病变患者年龄低于40岁。46%的病变发生于颈段脊髓，44%发生于胸腰段脊髓。

髓内动静脉畸形病人的临床表现与硬膜动静脉畸形明显不同。髓内动静脉畸形的病人常发生髓内和蛛网膜下腔出血。可同时伴有或没有急性神经功能障碍。76%的病人在某一时期曾经有出血，24%的病人因出血出现神经功能障碍。髓内出血似乎在颈髓动静脉畸形中更常见。一些病人表现为进行性逐步发展的无力、感觉障碍、括约肌功能异常和阳萎，常并有髓内出血。约20%的髓内动静脉畸形病人可发生髓内动脉瘤。这些脊髓动脉瘤常常位于供给髓内动静脉畸形的主要滋养血管。病变位于中胸段的病人比病变位于其他部位的病人预后要差，这可能与该区段侧支血管少有关。病变位于颈段的病人预后较好。

3.Ⅳ型临床表现 Ⅳ型病变很少见，在Barrow及其同事的报告Ⅳ型病变占该医疗中心治疗的脊髓血管畸形中的17%。

Ⅳ型病变的病人通常比Ⅰ型病变病人年轻。常在40岁以前出现症状。在Barrow组的研究报告中，动静脉血管畸形一半为Ⅳa型病变。然而Mourier及其同事注意到63%的病人为Ⅳc型畸形。大多数病人表现为进行性发展的脊髓病并有疼痛、无力、感觉和括约肌功能障碍，或者蛛网膜下腔出血。其分布在男女之间没有差别。

这些病人的脊髓功能障碍与Ⅰ型病变相似。血管充血是由于硬膜内静脉压升高所致，Ⅳc型病变的压迫作用，显著地影响脊髓和神经根的功能。Barrow推测这些病变中的一部分病人可能是后天发生的。曾有几例报告在症状出现以前曾经历椎管内手术和(或)颅脊柱创伤，提示在某些病人，其发病为后天所致，其他病人为先天性病变。

4.海绵状血管畸形临床表现 这些病变据估计占所有脊髓血管畸形的5%～12%，它们可能是家族性的或多发的。海绵状血管畸形在中枢神经系统内发病率为0.2%～0.4%，估计有3%～5%的脑脊髓海绵状血管畸形发生于椎管内。

脊髓海绵状血管畸形病人的平均年龄为35岁。患者可表现为急性神经功能障碍，这常常与出血有关，由于血管的急性扩张，常并发出血。其他病人可以表现为进行性的、逐步发展的神经功能障碍，并有一种在较严重功能障碍发作以后出现神经功能改善的趋势。也可能发生反复出血，出血后神经功能的恶化可持续数小时或数天。
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脊髓血管畸形诊断检查
 

实验室检查：

畸形血管破裂可能并发蛛网膜下腔出血，腰椎穿刺时可能发现血性脑脊液。

其他辅助检查：

1.平片 椎体血管瘤可见椎体有栅状疏松;髓内血管畸形可见椎管及椎弓根间距增宽，类似髓内肿瘤。Cobb综合征可见椎体及椎弓根破坏。

2.脊髓造影 这是判断脊髓病变重要的个检查步骤，不仅能提供脊髓本身的非直接影像，而且还能显示髓周血管的直接影像。造影时应使用非离子性水溶性造影剂，其副作用少，可以较好地在蛛网膜下腔弥散，充分显示病变。同时，还能很快吸收，不影响再次行血管造影。必要时可加行CT扫描或脊髓断层造影。

(1)髓周正常血管影：正常脊髓造影片上常可见到髓周和髓后的血管影，直线为脊髓前静脉，弯曲的为脊髓后静脉，多位于胸4～8节段。正位断层可在胸腰段见到发针样根髓引流静脉。

(2)病变的脊髓造影影像：脊髓增粗，提示髓内血管畸形，脊髓表面的静脉团可致梗阻。椎体血管瘤可造成硬膜外压迫。另外，在脊髓周围或椎管圆锥部可见扩张或迂曲的血管影。

3.CT扫描 在脊髓造影明确病变节段后，再行CT扫描，对病变将会有一个更全面的认识。平扫可检出髓内血肿和钙化。鞘内注射造影剂可见蛛网膜、硬膜下腔有异常的充盈缺损。造影增强后，可显示髓内、外异常的血管团。

4.磁共振成像 可以从矢状、冠状、横断三维断层图像全面认识髓内血管畸形的部位、血管团的大小、有无静脉血栓形成，并做手术后或造影后的随访用，逐步代替了脊髓碘水造影。除海绵状血管瘤外，各型的血管畸形在MRI的影像中，都显示为蜿蜒迂曲的低信号流空现象，分布在蛛网膜下腔或脊髓髓内。有静脉充血时，可显示脊髓膨大，信号或强或弱，髓内海绵状血管瘤则在T1加权像时表现为较典型的“黑环”征，即中间是高信号，提示出血后正铁血红蛋白沉积，周围为低信号。

5.脊髓血管造影 是目前确诊和分类脊髓血管畸形的惟一方法，同时亦可为治疗提供极有价值的信息。

脊髓血管畸形饮食保健

饮食要以稀软开始到体内逐步适应后再增加其它饮食。应注意不要吃过多的油脂，要合理搭配糖、脂肪、蛋白质、矿物质、维生素等食物。

此外，每天都要有谷类、瘦肉、鱼、蛋、乳、各类蔬菜及豆制品，每一种的量不要过多。这样才能补充体内所需的各种营养。
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