丘脑胶质瘤

疾病概述

丘脑占神经轴的体积不到2%，故该部位起源的肿瘤较少，占颅内肿瘤的l%～5%。丘脑肿瘤以胶质瘤多见，且以低级别为主。由于位置深在且毗邻重要功能区，其治疗一直是神经外科的难题。

临床表现

丘脑胶质瘤可以发生在各个年龄组。以青少年起病为主。男女比率近似相等。部分文献报道男性比率略高。年龄对丘脑胶质瘤的预后有重要影响，40岁以下病人预后明显好于高龄病人。从发病到临床诊断的时间间隔较短，尤其是儿童常可早期确诊。常见的临床表现包括：颅内高压症状，运动缺失症状，癫痫，不自主运动，感觉缺失及丘脑综合征。以颅高压和运动缺失症状常见，其次是癫痫与感觉障碍，不自主运动在单侧丘脑胶质瘤病人中少见而多见于累及双侧丘脑的病人。部分还可以出现视野改变、眼肌运动障碍和精神行为异常。少数病人还伴有精神皮肤综合征。

辅助检查

丘脑胶质瘤一般较大，呈球形或类圆形，边缘相对清楚。当第三脑室后部受压闭塞时，幕上脑室扩大，非交通性脑积水征象明显。CT示病变界限清晰，瘤周水肿少见，以低或混杂密度为主，可伴有强化。MR：T1-WI见肿瘤呈均匀性低信号影（星形细胞瘤）或非均匀性低信号影（间变性星形细胞瘤或胶质母细胞瘤）。T2-WI见肿瘤为均匀或不均匀性稍高信号影，瘤旁无水肿带。静脉注入对比剂后肿瘤多为环形增强，少数病例可无增强环形增强的星形细胞瘤与胶质母细胞瘤表现相似，不易鉴别。成人丘脑胶质瘤还可向中脑浸润，并通过中间块扩散至对侧丘脑。

鉴别诊断

1、生殖细胞瘤属少数可治愈的颅内恶性肿瘤。多见于松果体及鞍区，基底节及丘脑少见，丘脑生殖细胞瘤约占全部生殖细胞瘤的l3%，占基底节及丘脑肿瘤的25%。丘脑生殖细胞瘤几乎均见于青少年男性，试验性放疗可帮助诊断，放射治疗，联合辅助化疗可降低放疗剂量，提高病人无瘤生存间。影像学上肿瘤形态不整，信号不均匀，囊变、坏死和出血较常见，瘤旁水肿相对较轻，增强扫描见病灶为斑块或斑片样增强。此外，基底核区生殖细胞瘤还可伴有同侧大脑皮质萎缩。

2、恶性畸胎瘤少见于丘脑，肿瘤很少含有脂肪及钙化成分。T1-WI上多呈不规则低信号影，T2-WI为非均匀性高信号影，瘤旁水肿明显，成“花环”样增强。

3、神经节细胞瘤丘脑罕见但有独特的影像表现T1-WI病灶与周围脑组织分界不清，其内可见小灶性低信号影；T2-WI显示病灶为皮质信号影，内部小灶性病变为高信号；无瘤旁水肿，注射对比剂后肿瘤不增强，但内部小灶性病变明显强化。可伴有同侧大脑半球畸形及脑室扩大等。

治疗

丘脑胶质瘤位于脑中线深部。毗邻内囊、下丘脑、第三脑室等重要结构，手术难度大，手术病死及病残率高。近年来由于神经外科手术技术的提高和丘脑手术人路的改善，手术病残率与病死率大大降低，部分医院的手术病死率已由40%降至5%以内。且有效放疗剂量和残余肿瘤大小直接相关，过高的放射剂量会导致放射性脑伤，故瘤体残余较大的胶质瘤。术后常规放疗常难以奏效。为延长病人生存时间，主张行手术治疗的学者越来越多。

根据肿瘤病理结果和手术切除程度决定是否进行术后放疗与化疗，对于未能完全切除的胶质瘤要常规进行放疗。多数人认为放疗对患者生存有利，而现有研究结果表明高剂量放疗并不能延长患者的生存时间，故放疗时要避免对周边重要结构的负损伤。对于高级别的胶质瘤还要实行术后辅助化疗，以尽量延长肿瘤复发时间，可在肿瘤分子病理结果的指导下施行化疗方案。

并发症

术后并发症包括脑积水，颅内感染，脑室内出血，偏瘫，偏身感觉障碍，视野缺损，失语，昏迷等。良好的解剖学知识。选择正确的手术人路，熟练的显微神经外科手术操作，可帮助术者降低上述并发症的发生率。