脑干胶质瘤

疾病概述

脑干胶质瘤是一类弥漫性增生、低度恶性胶质瘤，95%以上是星形细胞来源。在儿童脑肿瘤中占10%，以纤维型星形细胞瘤为主，多位于脑桥基底部。脑干胶质瘤有沿脑干内长传导束神经纤维弥散性生长的特性。这类肿瘤有去分化趋势，可以发展为间变性星形细胞瘤，甚至发展为多形性胶质母细胞瘤。

脑干胶质瘤大致分为四类

1.弥漫内生型：大多位于桥脑，是典型的脑干胶质瘤，占80%的比例，也是预后差的类型。

2.局灶型：占脑干肿瘤的5%～10%，肿瘤局限，境界清，无浸润及水肿。

3.腹侧外生型：占脑干胶质瘤的10%～20%，肿瘤起源于四脑室底的室管膜下胶质组织，主体位于四脑室内，很少侵犯脑干，症状发生晚。

4.颈延髓交界型：占脑干肿瘤的5%～10%，类似延髓内或脊髓内起源的胶质瘤。肿瘤中心可位于延髓或颈髓内。

辅助检查

弥漫型MR影像上，表现为以桥脑为中心弥漫浸润和膨胀，多数呈等、长Tl长T2信号，增强情形不一致，可有较明显的瘤周水肿，MR影像能精确地描述肿瘤的位置和浸润、扩展的程度，是否伴有梗阻性脑积水等。局灶型和腹侧外生型MR呈长T1、长T2异常信号，可有均匀、一致强化，边界相对清楚，区分于正常组织。

临床表现

肿瘤的位置和生长方式决定了不同的临床表现，局灶型和腹侧外生型相对进展缓慢，起病隐匿。脑干占位病变除中枢神经系统疾病常见症状，如高颅压症状、认知及行为改变外，还有其他三类表现：神经核团及颅神经体征，如吞咽障碍、面瘫及眼睑下垂等；长束征，如偏瘫、偏生感觉障碍等；共济失调体征。多数患者有颅内压力增高及枕颈部不适表现。

治疗与预后

手术治疗

局灶型和腹侧外生型脑干胶质瘤应争取手术治疗。王忠诚等认为以下情况可考虑手术治疗：①外生型脑干胶质瘤突向四脑室、一侧小脑桥脑角或小脑半球；②局灶型非外生型肿瘤；③较大囊性变或出血坏死病灶。手术目的是在保留神经功能下尽可能在手术显微镜下操作切除肿瘤，为放射、化学治疗提供较好的条件。中脑顶盖部位胶质瘤，自然史较长，仅适合分流手术和定期观察。

脑干是脑神经核、神经传导束和网状结构集中的部位，亦是心跳、呼吸中枢所在地，脑干损伤后，除有局部颅神经受损的表现外，意识障碍、运动感觉障碍的表现往往较重。而且还可有呼吸、循环功能的衰竭，因此切除肿瘤时必须细心、轻柔，术中严密观察生命体征改变。

放射治疗

放射治疗是脑干肿瘤治疗的主要手段之一。对于有明确边界，突出脑干的肿瘤以手术切除加放疗为好，对于弥漫性生长的肿瘤不宜手术切除者先行放疗。常规外照射放疗是目前常用的方法，疗效确切、简便、经济，放疗剂量以50～60Gy为宜;少数病灶局限且体积小的脑干肿瘤可用r-刀、X-刀治疗。

化学治疗

化学治疗在脑干胶质瘤治疗领域意见尚不统一。有研究团队联合应用依立替康和顺铂治疗小儿脑干胶质瘤，取得了明显的治疗效果，使肿瘤体积缩小。替莫唑胺及其他靶向治疗药物如贝伐单抗，对脑干胶质瘤治疗疗效观点尚不一致。

预后

从肿瘤部位来讲，中脑和延髓的病变预后相对较好，位于桥脑的病变（>80%）因为大部分都是弥漫性肿瘤预后差，大部分儿童在18个月之内死亡，只有少部分桥脑局灶性肿瘤因为边界局限和可以切除而预后较好。局灶性脑干肿瘤可以采用手术治疗来获得良好的预后。弥漫性脑干胶质瘤病人，放疗和/或化疗是现今主要的治疗方法。

流行病学

脑干胶质瘤是发生在桥脑、中脑和延髓的胶质瘤的统称。发病年龄据统计有两个高峰，个高峰在5～10岁，第二个高峰在40～50岁，因此可分为儿童型和成人型。儿童相对较多见，占儿童所有中枢神经系统肿瘤的10%～20%，占儿童后颅凹肿瘤的30%。