视神经胶质瘤

疾病概述

视神经胶质瘤是发生于视神经内胶质细胞的良性肿瘤，可沿视神经向颅内蔓延。多发于学龄前儿童，成人少见，部分与神经纤维瘤病伴发，疑有遗传倾向。

临床表现

1.眼球突出：呈无痛性和缓慢渐进性。如眼球突出突然增加，并伴视力丧失提示肿瘤内囊性变或出血。是较早必然出现的症状，一般为中度突出，不能复位；

2.视力减退：一般出现于突眼之，为视神经纤维遭瘤组织压迫之故；

3.眼底改变：眼底征象决定于肿瘤部位，如距眼球后稍远处，则出现原发性视神经萎缩，如紧靠眼球的视神经处，因压迫视网膜中央静脉，可引起视乳头水肿，伴有明显渗出、出血、静脉怒张，像中央静脉阻塞一样改变视盘水肿和萎缩多见，可继发眼底出血。

4.视野改变：由于视神经干受累而引起各形态视野缩小，如视交叉受累则可出现偏盲；早期出现视野盲点，逐渐视力减退至视力丧失。瞳孔向心性扩大，相对性瞳孔传入阻滞。

5.斜视：因视神经受压致视力丧失，或是眼肌受压迫造成；

6.部分患者可伴虹膜淡黄色结节，皮肤咖啡样色素斑，皮下软性肿物等神经纤维瘤病体征。

辅助检查

1.X线

可发现肿瘤经视神经管向颅内蔓延。长期慢性压迫可致视神经管向心性扩大。视神经管摄像可显示这一改变。

2.超声检查

B超检查可见视神经增粗，内回声缺乏或稀少，经眼轴位扫描不能显示后界，倾斜探头回声增多。

3.CT扫描

视神经呈梭形或锥形增粗，可将眼球推向前方或一侧。边界清晰。瘤内密度多均匀，如不均质，可疑有液化区。视神经管增粗，可疑肿瘤有颅内蔓延。

4.MRI扫描

T1WI呈中信号，T2WI呈中高信号。瘤内如有液化腔，则不增强。

鉴别诊断

1.视神经鞘脑膜瘤

成年人好发，缓慢视力下降。影像学可发现视神经增粗，形状多样化，如管状、梭形、锥形、串珠样、团块状或不规则形等。因肿瘤起源于视神经鞘膜，CT和MRI均可见“车轨征”。

2.先天性小眼球合并囊肿

多在儿童时期就诊。无功能的小眼球常隐没在眼睑下，裂隙灯下见眼球发育异常，结构缺如。囊肿向前突出可致眶周隆起。影像学可发现小眼球后的囊性肿物，呈圆形、椭圆形或圆锥形等。

3.视神经周围炎型炎性假瘤

眼痛、结膜充血等炎症表现明显，激素治疗有效。影像学可发现视神经周围不规则形状占位，边界不清，向前发展包绕眼球呈“铸造征”。

治疗与预后

1.视力良好、眼球突出不明显，进展缓慢，影像学显示肿瘤距视神经管较远者可定期观察。有报道，此病可自行消退，原因不清。

2.视力低于指数、眼球突出明显，肿瘤局限眶内者可行外侧开眶术切除肿瘤。视神经断端仍有肿瘤者可行X刀或γ刀治疗。

3.肿瘤侵犯管内段视神经或视交叉者，可经颅开眶切除视交叉前的肿瘤。侵犯对侧或双侧病变者可行放射治疗。

预后：视神经胶质瘤是一种良性病，预后较好。少数病例有自发消退倾向，有的对放射治疗有反应。手术治疗未完全切除，往往也不再增长。但在年幼患儿术后可继续扩大，且手术年龄越小，继续增长可能性越大。

流行病学

视神经胶质瘤多发于学龄前儿童，10岁以内占75%，90%见于20岁以前。文献报告发现症状大年龄79岁。发病年龄与肿瘤部位有一定关系，发生于视交叉的视神经胶质瘤年龄较大。有明显的性别倾向，发生于视神经者男女之比为1∶1～1∶3。但发生于视交叉时男女几乎相等。