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间变性星形细胞瘤
2014-03-10 09:30 作者:王楠
间变性星形细胞瘤
疾病概述
这一类型星形细胞瘤属于WHO分级Ⅲ级的星形细胞瘤。组织学上星形细胞密集，分化不一，明显核异形，核分裂像较为多见;瘤组织内血管增多、血管内皮细胞增生。间变性星形细胞瘤是一种过渡型肿瘤，部分恶性度高，虽然经过系统治疗但患者的平均存活期只有2~3年；有发展为多形性胶质母细胞瘤的可能。
临床表现
成人常先有癫痫，逐渐出现瘫痪、失语、精神改变，而后出现颅内压增高。儿童多先表现为颅内压增高。星形细胞瘤依其生长部位不同，以及恶性程度不同，症状表现不一。常见症状为头痛、呕吐。婴幼儿因不能表达多表现为阵发性哭闹不安或以手抓头、打头或易激惹。视神经胶质瘤以及合并脑积水的病人可出现视力下降甚至失明。婴幼儿还可出现头颅增大。儿童大脑半球肿瘤癫痫发生率为20～50%，小脑肿瘤为5%，后颅窝肿瘤可出现强迫头位或强迫体位和走路不稳及共济失调。大脑功能区肿瘤可表现为肢体瘫痪无力以及失语。高度恶性肿瘤、合并脑积水、肿瘤坏死囊变的患儿常常病史短暂，病情发展迅速，容易猝死。由于婴幼儿无法明确表达自身不适，很多低度恶性肿瘤发现时已经是晚期，表现为肿瘤巨大或已经发生囊变、患儿颅压高或出现脑积水甚至有些患儿已经失明、恶液质、脑疝危象、昏迷等，给治疗增加了很大难度并影响了孩子预后。
辅助检查
颅骨X线平片：主要为颅缝分离及指压迹增加。肿瘤位于小脑半球表面者可见患侧枕骨鳞部变薄及侵蚀等，本组有肿瘤钙化斑者占4.3%。
脑室造影：除侧脑室及第三脑室对称性扩大外，导水管向前屈折及第四脑室向健侧移位为小脑半球肿瘤的特征。
CT检查：可见小脑半球或中线部位低密度影，星形细胞瘤Ⅰ级多无注药后强化，而Ⅱ～Ⅲ级可有强化。有些可见高密度中有多发低密度（即囊在瘤内），有的为低密度区边缘有高密度之瘤结节（即瘤在囊内），这种征象常有助于术前定性。
治疗及预后
较为局限的，如位于额叶前部的星形细胞瘤，可行前额叶包含肿瘤切除。其它部位者，多只能达到肿瘤大部或部分切除，辅以减压性手术。术后应用放疗、免疫化疗治疗等。多数病例愈后较差。
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