星形细胞瘤

疾病概述

分Ⅰ～Ⅵ级，为胶质瘤中常见的一类。Ⅰ级者，在成人多在大脑白质浸润生长，分为原浆型与纤维型两类。肿瘤组织呈灰白色或灰黄色，硬度如橡皮样，一般无出血坏死，但可呈囊性变，一种为囊内含有瘤结节，另一种为肿瘤内含有囊肿。儿童的星形细胞瘤多位于小脑半球。Ⅱ级者属分化不良的星形细胞瘤，或称星形分母细胞瘤。这两型的病程进展较缓。星形细胞瘤Ⅲ～Ⅳ级即多形性胶质母细胞瘤，恶性程度高，常见于中年之后，多位于大脑半球，并侵犯基底节与丘脑，血管丰富，易出血，周围脑组织水肿明显，从而致病情突然恶化，病程多较短。

星形细胞瘤是常见的神经上皮性肿瘤，据文献报道占颅内肿瘤的13%～26%，占胶质形21.2%～51.6%。

星形细胞瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，一般成人多见于大脑，儿童则多见于幕下。有报告幕上占3/4，幕下占l/4。发生在幕上者多见于额叶及颓叶，顶叶次之，枕叶较少见，肿瘤可累及两个以上脑叶。亦可见于视神经、丘脑和第三脑室旁，幕下者则多位于小脑半球和第四脑室，亦可见于小脑蚓部和脑干。

临床表现

肿瘤的不断生长占据颅腔内空间，肿瘤阻塞脑脊液循环通路造成脑内积水和/或脑水肿。脑脊液的回吸收障碍等均可造成颅内压增高。正常颅腔容积比脑组织约大10%、当脑体积增加8%～10%时尚可能无颅高压症状出现，而当颅内占位病变占据150ml以上的容积时即可能产生相应的颅高压症状。大脑半球的星形细胞瘤发病缓侵，病程较长，多数先出现由于肿瘤直接破坏所造成的定位体征和症状，随后又出现颅内压增高的症状。小脑的星形细胞瘤由于较早地影响脑脊液循环通路，多先出现颅内压增高症状，脑干的星形细胞瘤进展较快，病程短，早期出现颅神经损害和锥体束征，而颅内压增高的症状常见于晚期。颅内压增高的症状主要包括头痛、呕吐、视神经乳头水肿、视力视野改变、癫痫、复视、头颅扩大（儿童期）和生命体征的改变等。

辅助检查

CT检查：纤维型和原浆型星形细胞瘤，因组织含水量达81%～82%，CT多里低密度影，CT值介于14—25Hu，多数病灶周围无水肿带，除少数病例外，一般注射造影剂不增强或稍有增强。因肿瘤所在的部位和其大小而异，表现相应的占位效应。第三脑室星形细胞涸可见阻塞第三脑室及Monro氏孔后，引起两侧脑室扩大，梗阻性脑积水，肿瘤本身呈稍高密度或混杂密度影，可见造影剂强化。视神经肿瘤可见视神经段梭形肿大，位于眶内或颅内，有时呈哑铃状。小脑星形细胞瘤在CT上肿瘤的实质部分呈低和/或混杂密度病灶，造影剂增强后可有轻度增强，而囊腔部分则始终保持低密度影。囊壁部分可呈环形或弧线状增强。脑干部位的星形细胞瘤CT上可见脑干增粗，左右不对称及出现低密度或混杂密度的肿瘤病灶影。但CT显示脑干胶质不如MRI理想。

MRI检查：良性星形细胞瘤由于肿瘤的生长，使细胞内外水分增多，造成T1和T2延长，表现Tl加权像呈低信导，T2加权像呈高信号，信号强度均匀，瘤周水肿轻微，注射Gd～DTPA增强不明显。随着肿瘤的生长，瘤内发生囊变使得MRI不均匀，瘤体与周围水肿在T1加权像不如T2加权像容易区分开来，肿瘤可有轻度增强。恶性星形细胞瘤在T1加权像里混杂信号，以低信号为主，间以更低或高信号，体现了瘤内坏死或出血。T2加权像呈高信号，信号强度不均匀，可见到肿瘤血管所造成的曲线状或圆点状低信号区。在质子密度加权（长丁R短TE）图像上，肿瘤信号低于周围水肿信号，而肿瘤内部坏死区信号却高于周围水肿信号;在长TR长TE图像上，肿瘤内部坏死区信号强度近似于周围水肿信号强度，瘤体信号强度相对减低。由于四周组织的神经胶质增生，有时在瘤周围可见一因低信号晕环绕，介于肿瘤和水肿之间，这在恶性度高的肿瘤较为多见。后者常有显著的异常对比增强，增强持续时间长，增强部分呈斑块状、线条状、花环状或结节状，但在肿瘤坏死或出血区不发生对比增强。

治疗及预后

星形细胞瘤的治疗以手术切除为主。大脑半球肿瘤区一般可手术切除，如位于非功能区可连同脑叶一井切除，肿瘤位于深部可作部分切除加外减压术。浸润性的实质性小脑星形细胞瘤手术原则与大脑半球表线部肿瘤一致，囊性小脑星形细胞瘤若“瘤在囊内”只要将瘤结节切除即可达到根治目的。脑干肿瘤可用显微技术切除、加梗阻性脑积水未能解决时可做侧脑室腹腔分流术。一般实质性星形细胞瘤难以作到根治性切除，术后应给予放疗、化疗等综合治疗，可延长生存时间。星形细胞瘤实性者术后应放射治疗，它对延长生存期有肯定效果，肿瘤位于大脑半球单纯手术5年生存率为20%，而术后加放疗可达31.7%。星形细胞瘤位于幕下且瘤在囊内者，切除瘤结节后不得放射治疗，5年生存期可达50%～88%。存活者中多能恢复正常学习或工作。但小脑肿瘤实性且侵入脑干者，生存期明显缩短。幕上星形细胞瘤术后平均复发时间约为2.5年，平均生存期3年左右，5年生存期为14%～31%。