松果体瘤

疾病概述

发生于松果体实质细胞的肿瘤包括松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤。过去称为松果体瘤者大多为生殖细胞瘤或非典型畸畸胎瘤，而真正的松果体细胞瘤很少见。年龄分布范围较广，松果体细胞瘤多见于成人，儿童多为松果体母细胞瘤。男女性别间比率基本相等。

临床表现

1.颅内压增高

肿瘤突向第三脑室后部梗阻导水管上口，或向前下发展使导水管狭窄或闭锁，以致早期发生梗阻性脑积水及颅内压增高的临床表现，如头痛，呕吐，眼底水肿和意识状态改变等。

2.神经系统症状

①眼征：肿瘤压迫四叠体上丘可引起眼球向上下运动障碍、瞳孔散大或不等大等。

②听力障碍：肿瘤体积较大时可压迫四叠体下丘及内侧膝状体而出现双侧耳鸣和听力减迟。

③小脑征：肿瘤向后下发展可压迫小脑上脚和上则部，故出现躯干性共济失调及眼球震额。

④丘脑下部损害：可能是肿瘤直接侵犯或播散性种植到丘脑下部所致，亦有因肿瘤使导水管梗阻，造成第三脑室前部扩大而影响视丘下部的因素，症状表现为尿崩症、嗜睡和肥胖等。

3.内分泌症状

内分泌症状表现为性征发育停滞或不发育，正常松果体腺可分泌褪黑激素，它可抑制腺垂体的功能，降低腺垂体中促性腺激素的含量和减少其分泌，而儿童及青春前期松果体的功能表现活跃，因而抑制了性征的过早发育，至青春期时松果体逐渐退化使得性征发育成熟，故性征发育迟缓者在松果体肿瘤中可见于松果体细胞瘤的病人。

4.其他症状

由于颅内压增高和肿瘤直接压迫中脑，部分病人可出现癫痫发作，病理反射甚至意识障碍，恶性松果体区肿瘤可发生远处转移，常见肿瘤转移至脊髓蛛网膜下腔，甚至转移至中枢神经系统以外的结构，行脑室分流病人，瘤细胞沿分流管向远处转移，脊髓播散可造成脊髓和马尾神经损害，引起神经根痛或感觉障碍。

辅助检查

1. CT检查

CT平扫肿瘤可呈低密度，等高混杂密度或均一稍高密度病灶，肿瘤呈边界清楚的类圆形病灶，可有散在小钙化灶，双侧侧脑室及第三脑室前部扩大，有室管膜或室管膜下转移的可见两侧侧脑室及第三脑室周围带状略高密度病灶，可呈均匀一致的对比增强。

2. MRI检查

MRI检查肿瘤在T1加权像呈等信号，也可呈低信号，而在T2加权像为高信号，矢状位扫描有助于了解肿瘤的生长方向以及中脑受压的程度，Gd～DTPA增强对比亦为均一强化表现。

治疗及预后

松果体细胞瘤的治疗应以手术治疗为主，因为该肿瘤的病理性质所决定，肿瘤对放射治疗不十分敏感，而部分病人在脑室分流术后虽颅内压已不高，但中脑受压的体征却更加明显，只有直接手术切除肿瘤才能解除对脑干的挤压。根据肿瘤的发展方向，要采用不同的手术入路，主要有经Poppen入路，经胼胝体穹隆间入路等。对于肿瘤未能全切除且脑脊液循环梗阻未能解除者，应及时行侧脑室～腹腔分流手术。