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Rasmussen综合征的预后如何?

2014-07-08 13:47 作者:三博脑科医院

Rasmussen综合征是一种特殊的疾病,主要表现为儿童慢性进行性持续性部分性癫痫,伴有进行性偏瘫和认知功能障碍。病因不明,多发生于儿童,但也可见于青春期和成人。经常表现为部分性发作持续状态,发作时意识清楚,可累及任一小肌群,如一侧的口角、面部、手指或下肢等。几乎所有的抗癫痫药物对于R a s m u s s e n综合征均无满意的疗效,多数研究认为免疫球蛋白治疗是值得尝试使用的一种治疗方法,但一般在短期内有效,远期疗效欠佳,不能阻断病程的发展。越来越多的证据表明病灶侧半球切除术较部分性切除对于控制癫痫发作疗效明显,可以减少6 0 % ~ 8 0 %的癫痫发作。病程越短,年龄越小,效果越好。经过多年的随访,无论是对于精神运动发育还是社会功能都有进一步的提高。因此目前认为早期的外科治疗是非常重要的,一旦诊断明确,应积极地进行,而不要对于单纯的药物治疗等待过长的时间而延误病情。

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