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婴儿痉挛( West综合征)治疗后的预后如何?
2014-07-08 11:10 作者:三博脑科医院
婴儿痉挛症又称 West综合征，多在婴儿期起病，表现为频繁的强直发作、高峰失率脑电图及智力发育障碍。主要症状有点头，双眼上翻，头部和上半身向前屈曲，9 0 %以上的婴儿痉挛症在1岁以内发病，新生儿期即可有痉挛发作，但常于2个月后起病，起病高峰年龄为 4～6个月。痉挛性发作持续 3～3 0个月，一般1岁后减少，3岁后痉挛发作趋于消失。约半数患儿转变为其他类型，多为全身性发作，包括不典型失神、强直性发作、强直 -阵挛性发作、失张力发作等，也可有部分性发作。23% ～60%的婴儿痉挛症发展为 Lennox-Gastaut综合征。大多可找到病因，如遗传代谢病、脑发育异常、神经皮肤综合征或其他原因引起的脑损伤。
婴儿痉挛症是一种难治性癫痫脑病，目前有效的治疗方案还是 “ 糖皮质激素 +抗癫痫药物”治疗，大约7 0 %有效，但停药后有1 / 3的复发;该病一般1岁后减少，3岁后痉挛发作趋于消失。约半数患儿转变为其他类型发作，多为全身性发作，包括不典型失神、强直性发作、强直 -阵挛性发作、失张力发作等，也可有部分性发作。2 3 % ～6 0 %的婴儿痉挛症发展为 L e n n o x-G a s t a u t 综合征。8 0 % ～ 9 0 %的患儿遗留精神运动发育落后。该病预后不良，7 0 %以上智能低下。痉挛停止后，可遗留神经损伤症状和体征，如语言障碍、部分失明、斜视、肢体瘫痪，或有其他类型癫痫发作。早诊断、早治疗，可以在一定程度上改善预后。如果患儿发病前智力运动正常，发作后即刻正规治疗并能理想控制，预后相对好得多甚至智力运动正常，否则绝大部分患儿会遗留脑损伤。要在控制发作的基础上进行早期智力运动干预。如治疗方法得当，发作得到及时控制，本症可完全治愈，智力及运动功能不受明显影响。对于难治性的患者应该考虑外科手术治疗减少发作，缓解对患者的损害。
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