视频报道
-
椎管内囊肿病例：藏在脊柱中的恶魔
CCTV-4《中华医药》
-
突出的肿瘤-脑膜瘤
CCTV10《走进科学》
相关文章
-
儿童癫痫手术后会损伤听力吗?
颞叶为听觉中枢，若为颞叶的损伤，会存在损伤的可能，比如出现耳鸣等现象，但多为暂时，健侧颞叶的功能可进行2014-07-02
-
头面血管瘤病一定会导致癫痫吗?
不一定，部分患者仅存在颜面部的血管瘤，未累及颅内。2014-07-02
-
结节硬化病是一种损全身多器管的疾病，疾病的演变情况是什么样的?
神经胶质增生性硬化结节广泛发生于大脑皮质白质、基底节和室管膜下，常伴钙质沉积可出现异位症及血管增生等。2014-07-02
-
结节硬化患者的预后怎么样?
由于本病病程进展缓慢，部分患者预后不良，多数患者可存活数十年，对症治疗可提高患者生活质量。肾功能衰竭、2014-07-02
-
结节硬化的患者脑内的结节是一直生长的吗?
不排除这种情况，有结节弥漫性生长，甚至累及全身多个系统。2014-07-02
结节硬化症会有些表现及特征?
2014-07-02 10:55 作者:三博脑科医院
因本病常侵犯多个脏器及组织，并且任何器官或组织几乎均可受累，故临床表现因病变部位的不同而复杂多样，但以癫痫发作，面部皮脂腺瘤和智力障碍为常见，有的患者可仅有三症之一，亦有完全无症状而于病理检查时发现者。
( 1 )皮肤症状：皮肤损害常见，常为主要的诊断依据，约 9 0 %的患者有皮脂腺瘤，通常在2～ 5岁时发现，分布于双颊及下颌部，前额、眼睑、鼻部均可见，对称散发，为淡红色或红褐色坚硬蜡状丘疹，按之可褪色，大小可由针尖至蚕豆大，皮脂腺瘤偶尔在出生时即已存在，至青春期因生长迅速而更为显著，8 5 %患者可见色素脱失斑，为叶形，卵圆形或不规则形白斑，躯干及上下肢均可出现，在紫外线下看得更为明显，2 0 %的患者可见有绿色颗粒状皮斑，多见于腰及下背部的皮肤，局部增厚而粗糙，略高出皮肤，是灰褐色，直径自几毫米至 5～ 6c m ，指 ( 趾)甲下纤维瘤发生于青春期，自甲沟长出，有时为本病的皮肤损害，此外，牛奶咖啡色素斑，皮肤纤维瘤等均可见到。
( 2 )神经系统症状：癫痫发作及智力低下是本病的特征，癫痫发作可在疾病的早期，皮肤损害或颅内钙化之前几年即已出现，癫痫可表现为任何发作形式，起初可能表现为婴儿痉挛症，以后转变为全身性发作或部分性发作，有些患者可仅有癫痫发作而无其他临床表现，6 0 % ～7 0 %的患者有不同程度的智力减退，常在2～ 3岁即出现，甚至更早，有智能障碍者几乎均有癫痫发作，智力正常者则约7 0 %有癫痫发作，发生癫痫年龄早者更易出现智能减退，极少数患者仅表现为智能减退而无癫痫发作，亦有表现为人格和行为异常，情绪紊乱和精神异常者，偶尚有肢体瘫痪，共济失调，不自主动作等症状，少数患者因室管膜下小结节阻塞脑脊液循环通路而发生脑积水及颅内高压表现。
( 3 )其他表现：本病常合并有其他脏器的肿瘤，如骨肿瘤、肺囊性纤维肿瘤、心横纹肌瘤、口腔纤维瘤或乳头状瘤等;视网膜晶体瘤亦是本病特征性表现之一，通常位于眼球的后极，呈黄白或灰黄色而略带闪光，圆形或椭圆形，表面稍隆起而不规则，边缘呈齿轮状，大小为视盘的一半至两倍，并有随年龄增大而增多的趋势，晶状体瘤通常不引起症状，仅偶尔导致失明，其他尚可见有小眼球、突眼、青光眼、晶体浑浊、白内障、玻璃体出血、色素性视网膜炎、视网膜出血和原发性视神经萎缩等眼部表现，此外可因颅内压增高而发生视盘水肿和继发性视神经萎缩。
京公网安备 11010802035500号