每对夫妇都渴望结婚之后能有自己的健康小宝宝，一家人快乐的生活。首都医科大学三博脑科医院刘方军主任提醒，有个自己的孩子固然是好事，但是如果身体患有这种疾病，好不要怀孕生小孩。

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可怕的肿瘤竟然可以遗传

近日，首都医科大学三博脑科医院神经外科三病区，住进了一位年轻的夏女士(化名)，夏女士出生在河北，现在北京中关村从事软件工程师工作。陪床的爸爸介绍，夏女士10岁的时候因为头痛、呕吐，发现有脑肿瘤，在北京某医院做了肿瘤切除手术，之后身体一直都还好。去年七八月份，总是偶尔感到头痛，以为是感冒也没有在意，到年底的时候，单位经常加班，头痛症状也越来越严重，只能吃些止疼药，太疼了就请假休息。前几天出现站立、走路不稳、躺着头痛加重，到医院做了CT和核磁，发现大脑里长有好几个肿瘤，还有点脑积水。

红圆圈标注为夏女士脑中的肿瘤，大的有4cm。

更让人吃惊的是，夏女士爸爸说，孩子妈妈也是这个病，2013年就是在刘主任这做的脑肿瘤手术，因为对刘方军主任特别信任也很熟悉，所以这次带着孩子直接来到三博。

多发性血管母细胞瘤患者好不要生孩子

刘方军主任介绍，夏女士的病是小脑半球血管母细胞瘤，从她的核磁片子上可以看到很多肿瘤，大大小小总共七八个，分散在大脑和小脑的不同部位。这种病可以遗传，而且孩子发病率很高，肿瘤也会长到身体的其他地方，夏女士的病应该就是她妈妈的遗传基因导致的。所以，为了下一代的健康，建议这样的患者不要生育。

刘方军主任术前查房

医生们对夏女士的病情做了详细的讨论，患者大脑里边虽然长了很多个肿瘤，但只有小脑部位的肿瘤比较大，对患者造成了影响，其余的脑肿瘤都很小，对患者暂时没有影响，所以本次手术主要的是要先解决这个大的肿瘤。讨论后决定为她行“枕下后正中入路小脑占位切除术”，术中注意保护好血管和神经，要特别注意防止出现神经功能障碍及大出血。

一切准备就绪后，石祥恩教授和刘方军主任为她做了肿瘤切除手术，术中见大的肿瘤位于左侧小脑半球，内侧可达中线，下方到枕骨大孔，分离肿瘤周边，切断供血动脉，然后完整取下肿瘤，大小约4cm，手术共用时5个小时顺利结束。

石祥恩教授手术中

手术后，夏女士头痛症状消失， 平衡能力恢复了正常，走路很稳当。康复后高兴出院。

术后核磁影像

疾病科普

1. 脑血管母细胞瘤为良性肿瘤，以青壮年为主，好发于20～40岁，男性多于女性;90%以上位于小脑半球;可散发，部分可有家族史。本病的致病基因为WHL基因，呈显性遗传，可与肾囊肿、肾肿瘤、胰腺囊肿和视网膜血管瘤等并发。

2.临床表现为：

①约80%的患者以头痛为首发症状，90%的患者有颅内压增高症状，包括头痛、呕吐、视乳头水肿及视力减退(约30%);部分患者有颈强直。

②位于小脑半球的肿瘤常出现颅内压增高和小脑症状，如站立不稳、走路不稳等。

③位于大脑半球者可有不同程度的偏瘫、偏生感觉障碍、偏盲等定位体征，少数有癫痫。

④常伴有红细胞增多症和血红蛋白增高症，患者常有颈面部皮肤潮红、血压增高、四肢疼痛、脾脏增大，有时可并发胃、十二指肠溃疡等。

⑤部分患者同时合并内脏先天性表现，如肝囊肿、多囊肾、附睾炎、肾上腺嗜铬细胞瘤、附睾管状细胞瘤等。少数可见视网膜上有血管瘤或肿瘤出血引起的表现。

3.手术治疗

①确诊后手术治疗为治疗脑血管母细胞瘤的佳方案，对于囊性者一定要全部切除肿瘤结节和基底部附着处的部分囊壁，实质性肿瘤则应根据肿瘤所在部位决定手术切除范围和程度。

②手术切除肿瘤的主要困难为肿瘤血运丰富，常有1～2根较粗的动脉对肿瘤供血，应先予以切断;术中切除有困难者可根据情况行减压术或脑脊液分流术，以缓解颅内压;对身体其他部位肿瘤应先查清后再进行分期切除。

③肿瘤全切除者预后良好，复发率约为12%～14%，手术病死率约为4.5%～40%。